Jumat, 21 Oktober 2011

Refarat Koarktasio Aorta

KOARKTASIO AORTA

I.         Pendahuluan

Koarktasio berasal dari bahasa latin coartatio (tarikan atau tekanan). Koarktasio aorta didefinisikan sebagai penyempitan pada lumen aorta dan menyebabkan obstruksi aliran darah. Paris pertama kali mendeskripsikan koarktasio aorta pada 1791, meskipun Meckel pada 1750 dan Morgagni pada 1760 telah melaporkan penemuan penyempitan aorta pada otopsi. Pada 1944 Crafoord melakukan operasi koreksi untuk pertama kalinya dengan  reseksi koarktasio dan end-to-end anastomosis.1

Lokasi klasik koarktasio biasanya terdapat pada aorta torakal di distal arteri subklavia sinistra, di tempat insersi duktus arteriosus (jukstaduktal). Meskipun jarang, segmen koarktasio dapat pula ditemukan pada daerah aorta thorakal yang lebih rendah atau di aorta abdominalis. Koarktasio aorta seringkali terkait dengan defek jantung kongenital yang lain khusunya, PDA, VSD, katup aorta bikuspid, obstruksi subaortik dan kelainan katup mitral. 1,2

II.      Epidemiologi

Di Amerika, insiden koarktasio aorta sekitar 5-8% dari seluruh defek jantung kongenital. Secara internasional, insiden koarktasio tampaknya lebih rendah (<2%) di negara-negara Asia dibanding di Eropa dan Amerika Utara.2,3,4

Sekitar 90% kematian akibat koarktasio aorta yang tidak dikoreksi terjadi pada usia 50 tahun dengan usia rata-rata 35 tahun. Ras tidak berpengaruh terhadap prevalensi koarktasio aorta. Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 2:1, tetapi pada koarktasio aorta abdominal, perempuan memiliki resiko lebih tinggi. Rasio antara koarktasio aorta torakal dan abdominal adalah 1000:1. Dari segi usia, sebagian besar penderita sudah menunjukkan gejala dan tanda pada tahun-tahun pertama kehidupan akibat gagal jantung kongestif, atau pada usia yang lebih tua karena hipertensi.2,3

III.      Anatomi dan Sirkulasi Janin

1.    Dinding arteri

Dinding arteri terdiri dari tiga tunika, tunika adventisia (luar), tunika media dan tunika intima (dalam). Tunika adventisia mengandung serabut saraf dan pembuluh darah (vasa vasorum) yang menyuplai dinding arteri serta terdiri dari jaringan ikat yang memberikan kekuatan penuh pada dinding arteri. Tunika media tersusun dari kolagen, serat otot polos, dan elastin. yang bertanggung jawab penuh dalam mengatur diameter pembuluh darah saat dilatasi dan konstriksi. Tunika intima adalah tunika halus sel-sel endotel yang menyediakan permukaan nontrombogenik untuk aliran darah. Tunika media dan intima mendapat makanan dari proses difusi aliran darah arteri. 1,5

A                                                             B

Gambar 1

A) Potongan transversal aorta normal pada bayi baru lahir tepat pada lokasi insersi duktus arteriosus(DA). Jaringan duktus bewarna lebih terang dibanding jaringan aorta karena relatif lebih sedikit mengandung elastin. Sepertiga bagian dalam lapisan elastin aorta (Ao) menyatu ke dalam lamina elastin interna (iel) duktus, dan duapertiga bagian luar meyatu dengan tunika adventisia (ad), menghasilkan gambaran fish-tail like (tanda bintang) pada hubungan kedua dinding pembuluh darah. Jaringan duktus tidak melebihi sepertiga dari total lingkaran aorta.

B) Potongan transversal aorta pada bayi dengan koarktasio pada tempat insersi duktus arteriosus. Warna terang dari jaringan duktus secara jelas terlihat mengelilingi lumen aorta. Bantalan kecil intima tampak pada spesimen. 1

2.     Aorta dan Cabang-cabang utamanya

Aorta berjalalan melintasi rongga toraks dan abdomen, dan segmen-segmen aorta diberi nama sesuai dengan lokasinya. Aorta torasika terbagi menjadi beberapa segmen anaomi berikut: 1)aorta torasika asenden,         2) arkus aorta transversal, dan 3)aorta torasika desendens. Aorta asendens dimulai dari katup aorta dan meluas ke beberapa muara pembuluh darah yang memasok kepala, leher dan ekstremitas atas. Pembuluh-pembuluh darah ini secara kolektif disebut pembuluh darah brakiosefalika, yang berasal dari arkus aorta. Pembuluh-pembuluh brakiosefalika termasuk arteri inominata (trunkus brakiosefalika), arteri karotis komunis kiri dan arteri subclavia kiri.  Arteri inominata terbagi menjadi arteri karotis komunis kanan dan arteri subklavia kanan. Arteri aksilaris berasal dari arteri subklavia dan berlanjut menjadi arteri brakialis, yang kemudian bercabang menjadi arteri radialis dan ulnaris. Arteria vertebralis berasal dari arteri subklavia bilateral.5

Aorta torasika desenden berawal dari bagian distal arteri subklavia kiri dan berlanjut ke diafragma. Aorta abdominalis bermula dari bagian bawah diafragma dan bercabang-cabang setelah berjalan beberapa sentimeter untuk menyuplai organ-organ abdomen. Bagian aorta ini berjalan posterior ke arah paru-paru, diafragma, usus halus, limpa, lambung dan usus. Cabang-cabang viseral utama dari aorta abdominalis termasuk sumbu seliaka, arteri mesentrika superior, dan  arteri renalis. Aorta abdominalis berlanjut sebagai bifurkasio aorta hingga setinggi pelvis. Aorta terminalis adalah bagian aorta antara aorta renalis dan bifurkasio; arteri mesentrika inferior adalah cabang utama aorta terminalis.5

Aorta abdominalis bercabang menjadi arteri iliaka komunis. Arteri iliaka komunis bercabang lagi menjadi arteri iliaka eksterna dan arteri hipogastrika atau iliaka interna. Arteri iliaka eksterna berlanjut menjadi arteri femoralis komunis. Arteri femoralis komunis memiliki banyak cabang antara lain arteri femoralis superfisialis dan arteri femoralis profunda. Arteri femoralis superfisialis berlanjut ke bawah sebagai arteri poplitea yang kemudian bercabang menjadi arteri tibialis posterior, arteri peronealis, dan arteri tibialis anterior. Arteri tibialis anterior terus berlanjut menjadi arteri dorsalis pedis. 5

Gambar 2

Aorta dan Percabangannya 6

3.     Sirkulasi Janin

Semua kebutuhan janin termasuk oksigen yang diperlukan untuk kelangsungan hidup diperoleh dari ibu melalui plasenta, demikian pula segala bahan yang tidak diperlukan termasuk asam karbonat dikeluarkan lagi melalui plasenta. Darah yang berasal dari plasenta mengandung O2  60-70%. Dari vena umbilikalis, sebagian darah mengalir melalui hati dan sisanya melalui duktus venosus mencapai vana cava inferior dan kemudian tiba di atrium kanan. Sebagian besar darah kemudian diteruskan melalui foramen ovale atrium kiri dan selanjutnya ke ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri, darah dipompa dengan tekanan ±60 mmHg ke dalam aorta asendens. Di tempat ini terjadi pemisahan yaitu sebagian besar darah mengalir melalui pembuluh-pembuluh darah untuk menyuplai O2 kepada sirkulasi koroner, kepala dan anggota gerak atas, dan kemudian menuju dan tiba di vena cava superior. Sisanya yang di dalam aorta asendens mengalir ke dalam aorta desendens.7

Dari vena cava superior, darah mengalir ke dalam atrium kanan, kemudian ke ventrikel kanan dan seterusnya ke dalam arteri pulmonalis. Tekanan darah dalam arteri pulmonalis adalah sama dengan tekanan pada aorta asendens. Mengingat kapiler paru-paru dan alveoli janin masih belum berfungsi (tahanan vaskuler paru tinggi, otot-otot arteri pulmonalis masih konstriksi serta tunika media arteri pulmonalis masih tebal), maka sebagian besar darah yang berada dalam arteri pulmonalis (85%) akan mengalir melalui duktus botalli ke dalam aorta desendens, seterusnya sebagian darah menuju ke alat dalam perut dan anggota gerak bawah, dan sebagian lagi melalui arteri umbilikalis mengalir kembali ke plasenta.7

Inspirasi pertama yang terjadi segera setelah bayi lahir menyebabkan alveoli terbuka dan vasokonstriksi arteri pulmonalis menghilang. Proses ini mengakibatkan sedikit pelebaran pembuluh darah di paru-paru sehingga sirkulasi paru berfungsi dengan darah yang berasal dari arteri pulmonalis. Dinding duktus botalli menutup (thrombosis dan fibrosis) meskipun pada hari-hari atau minggu-minggu awal mudah terbuka lagi kalo bayi menangis, mengedan atau hipoksia. Terjadi penutupan foramen ovale, sirkulasi plasenta berhenti, dan ventrikel kiri, dengan jumlah darah kira-kira sama dengan jumlah darah sebelum bayi lahir, menyuplai seluruh kebutuhan tubuh. Segera setelah lahir, kadar O2 arterial meningkat dampai 100% sedangkan kadar pada vena tergantung pada tempat dimana darah itu diambil untuk pemeriksaan.7

Gambar 3

Diagram sirkulasi janin normal. A) Aliran darah vena kava superior (VKS) (panah biru) langsung melalui katup trikuspid ke arteri pulmonalis lewat duktus arteriosus menuju segmen tubuh bagian bawah. Aliran vana kava inferior (VKI) (panah merah) membawa darah teroksigenasi dari plasenta secara langsung melewati foramen ovale ke ventrikel kiri, aorta asendens dan segmen tubuh bagian atas, dengan sedikit aliran yang melewati ismus yang berada diantara arteri subklavia kiri dan duktus arteriosus. B) koaktasio aorta pada   janin tidak akan mempengaruhi pola aliran darah. C) Setelah lahir, terdapat penurunan resistensi pulmonal dan peningkatan aliran darah arteri pulmonalis (panah biru) dan aliran darah maju dari arkus aorta menuju aorta desendens. D) Seiring penutupan duktus, terjadi penyempitan lebih parah pada daerah koarktasi, dan peningkatan obstruksi tergantung gradien. 8

IV.      Etiopatogenesis

Mekanisme yang mendasari terjadinya koarktasio aorta masih belum jelas diketahui. Terdapat dua hipotesis yang sering dikemukakan yaitu teori ductal tissue dan teori reduced flow.2,4,8

1.      Teori Ductal Tissue

Jaringan duktus arteriosus menginvasi aorta desenden pada distal ismus aorta. Ketika duktus arteriosus mengalami konstriksi, terjadilah koarktasio. Teori ini didukung fakta bahwa koarktasio neonatal bermanifestasi setelah penutupan duktus arteriosus (tipe infantil) dan biasanya memiliki gejala yang lebih berat. Obstruksi tampak sebagai indentasi pada sisi posterolateral aorta desendens torakal berhadapan dengan tempat insersi duktus arteriosus. Meskipun demikian teori ini gagal menjelaskan terjadinya koarktasio pada beberapa tempat lain di aorta.8

2.      Teori Reduced Flow

Berdasarkang teori ini, defek berkembang akibat gangguan hemodinamik berupa penurunan aliran darah pada sisi koarktasio. Pada fetus normal, ventrikel kiri memompa 30% dari seluruh output ventrikular, namun ismus aorta menerima hanya 10% menyebabkan diameter ismus yang lebih kecil dibanding aorta desenden. Bila aliran ventrikel kiri lebih jauh tertekan, terjadi penyempitan istmus yang lebih berat menyebabkan koarktasio. Hal ini menjelaskan hubungan koarktasio dengan obstruksi sisi kiri jantung yang lain.8

Selain dua teori tersebut, saat ini semakin banyak bukti bahwa faktor genetic berperan dalam perkembangan koarktasio dan hipoplasia arkus. Hubungan koarktasio dengan sindrom Turner dan kejadian dalam keluarga memberi bukti adanya keterlibatan genetik. Koarktasio dapat terjadi pada 15-36% pasien dengan sindrom Turner dan diwariskan secara dominan autosomal dengan penetrasi inkomplit.1

Terdapat peranan yang signifikan dan saling berhubungan antara faktor genetik, pola aliran darah abnormal, dan perluasan abnormal jaringan duktus, yang menyebabkan luasnya spectrum kelainan anatomi yang dapat ditemukan pada pasien dengan koarktasi.1

V.         Patofisiologi

Efek hemodinamik koarktasio aorta bervariasi dan tergantung derajat obstruksi, hubungan dengan lesi jantung yang lain dan mekanisme kompensasi. Pada fetus, terjadi gangguan hemodinamik yang minimal karena hanya 10% dari kombinasi output ventrikel yang melewati istmus. Namun setelah lahir, penutupan duktus menyebabkan berbagai gangguan, mulai dari hipertensi sistemik ringan, hingga gagal jantung kongestif dan syok. Obstruksi aorta menekan output ventrikel kiri, menyebabkan overload tekanan dan peningkatan tekanan end diastolic ventrikel kiri. 8

Pada neonatus, seiring konstriksi duktus, afterload ventrikel kiri meningkat secara cepat, disertai peningkatan resultan tekanan (sistolik dan diastolik). Hal ini juga menyebabkan peningkatan tekanan di atrium kiri yang dapat membuka foramen ovale, mengakibatkan terjadinya left-to-right shunt dan dilatasi atrium dan ventrikel kanan. Bila foramen ovale gagal membuka, tekanan vena dan arteri pulmonalis meningkat, terjadi dilatasi ventrikel kanan. Akibat obstruksi berat terjadi disfungsi miokardium, penurunan stroke volume dan syok kardiogenik. Mekanisme kompensasi yang bertujuan untuk meningkatkan cardiac output  diaktivasi, termasuk mekanisme Frank Starling, rennin angiotensin, dan sistem simpatis. Namun, mekanisme ini mungkin tidak efektif pada miokardium imatur neonatus akibat kurangnya kadar reseptor β-adrenergik dan rendahnya compliance ventrikel kiri bila dibandingkan dengan myocardium orang dewasa.2,8

Afterload ventrikel kiri dapat pula meningkat secara gradual menyebabkan anak-anak dengan derajat obstruksi yang lebih ringan memiliki pembuluh darah arteri kolateral yang berkembang yang secara parsial “memotong” obstruksi aorta. Mekanisme kompensasi diaktivasi, termasuk hipertrofi ventrikel kiri. Pasien ini dapat asimtomatik hingga dideteksi adanya hipertensi atau komplikasi yang lain.2,8,9

Pada gambar 4, tampak bahwa aliran darah kolateral terbagi dua, yaitu kolateral anterior dan posterior. Kolateralisasi anterior dimulai dari arteri subklavia ke arteri mammaria interna menuju ke arteri epigastrika untuk menyuplai darah ke tubuh bagian bawah atau ekstremitas inferior. Kolateralisasi posterior menuju arteri interkostalis untuk menyuplai darah ke abdomen. 3,10

Gambar 4

Skema koarktasio aorta dengan kolateralisasi anterior dan posterior.10

Beberapa abnormalitas vaskular berkembang pada pasien dengan koarktasio aorta pada pembuluh darah proksimal dan distal obstruksi. Neonatus dan anak dengan koarktasio mengalami penurunan distensibilitas dan peningkatan reaktivitas terhadap norepinefrin pada sisi proksimal koarktasi. Aktivitas rennin plasma meningkat secara bermakna dan refleks baroreseptor diatur untuk tekanan darah yang lebih tinggi. Abnormalitas ini dapat bertahan lama setelah perbaikan secara bedah dan berkontribusi terhadap terjadinya hipertensi sistemik dan kematian dini akibat gangguan koroner dan serebrovaskular.8

VI.      Diagnosis

Diagnosis koarktasio aorta dilakukan atas dasar anamnesis, pemeriksaan fisis dan penunjang diagnosis.

1.      Anamnesis

Penderita koarktasio aorta tipe penyempitan ismus pada minggu-minggu awal kehidupan akan malas minum, takipneu, letargi dan berkembang progresif ke arah gagal jantung kongestif. Koarktasio aorta tipe diskret pada anak-anak biasanya tidak menimbulkan gejala karena pembentukan pembuluh darah kolateral. Dengan bertumbuhnya anak, koarktasio aorta menjadi relatif lebih sempit sehingga anak mengeluh lemah, sakit dada, sakit kepala dan claudicatio intermitten.2,3,8

2.      Pemeriksaan Fisis

Manifestasi klinis pasien dengan  koarktasio aorta bervariasi namun secara umum dapat dikelompokkan menjadi onset dini pada neonatus dan bayi, biasanya berupa gagal jantung kongestif dan onset lambat pada anak dan remaja, lebih sering berupa hipertensi.2,8

a.       Onset Dini 2,3,8,9

·         Neonatus dapat mengalami takipneu, takikardi dan usaha lebih untuk bernapas bahkan dapat berkembang menjadi syok. Kunci untuk mediagnosis yakni mengukur selisih tekanan darah antara ekstremitas superior dan inferior serta kurang atau hilangnya pulsasi ekstremitas inferior pada palpasi. Meskipun demikian, bayi dalam keadaan gagal jantung yang parah, semua pulsasi akan dirasakan menurun. Pada pasien dimana arteri subklavia kanan berada di distal obstruksi aorta, selisih tekanan darah mungkin tidak akan ditemukan meskipun pulsasi ekstremitas bawah akan lebih rendah dibanding pulsasi karotisSianosis diferensial (warna kemerehana pada ekstremitas atas dan sianosis pada ekstremitas bawah) dapat terjadi ketika right-to-left shunt pada duktus arteriosus paten mengalirkan darah ke tubuh bagian bawah. Meskipun biasanya tidak terlalu tampak pada inspeksi, sianosis diferensial dapat ditemukan dengan pemeriksaan pulse oximetry preduktal dan postduktal aorta serta inspeksi secara hati-hati. Namun, adanya lesi left-to-right shunt yang besar (misalnya VSD), saturasi pulmonal dapat mendekati saturasi aorta sehingga terjadi diferensiasi saturasi oksimetrik yang minimal.

·         Bising yang terkait dengan koarktasio aorta biasanya tidak spesifik, berupa bising sistolik pada daerah infraklavikula kiri dan di bawah scapula kiri. Bising tambahan akibat adanya abnormalitas yang lain seperti VSD atau stenosis katup aorta juga dapat dideteksi. Ejection Click secara signifikan mengindikasikan adanya katup aorta bikuspid dan irama gallop mengindikasikan adanya disfungsi ventrikel.

Pada bayi di bawah 6 bulan dengan koarkasio aorta dan gagal jantung diagnosis dapat keliru dengan sepsis atau penyakit paru.8

b.      Onset Lambat 2,8,9

·         Bayi yang lebih tua dan anak-anak, mungkin dirujuk untuk evaluasi hipertensi atau bising jantung yang ditemukan. Hipertensi pada bayi dan anak dapat menyebabkan  agitasi. Penting untuk membandingkan tekanan darah pada ke empat ekstremitas. Kadangkala tekanan pada lengan kiri lebih rendah dibanding lengan kanan, bila a. subclavia kiri   terlibat dalam koarktasi. Hal yang sama terjadi bila arteri subcalvia kanan berada di distal koarktasi yang dapat menyebabkan turun atau hilangnya pulsasi pada arteri brakhialis kanan. Palpasi simultan secara hati-hati pulsasi pada keempat ekstremitas dapat mengkonfirmasi suspek koarktasi.

·         Pada anak yang lebih tua, remaja dan dewasa, koarktasio aorta paling baik didiagnosis secara klinis berdasarkan palpasi simultan pulsasi arteri  femoralis dan brachialis. Tekanan darah pada kedua lengan dan kaki harus ditentukan, perbedaan tekanan diatas 20 mmHg dapat menjadi bukti adanya koarktasio aorta.

·         Bising pada daerah infraklavikula kiri dan di bawah scapula kiri dapat berupa bising sistolik, namun bising kontinyu dapat pula timbul akibat adanya pembuluh darah kolateral yang multipel atau pada koarktasio yang berat.

·         Dapat ditemukan abnormalitas pada pembuluh darah retina dan pulsasi yang menonjol pada suprasternal. Thrill dapat dirasakan pada  cekungan suprasternal atau pada daerah precordial akibat stenosis katup aorta. Pada kasus koarktasio abdominal yang jarang, bruit abdominalis dapat terdengar.

3.        Pemeriksaan Penunjang

a.         Elektrokardiografi (EKG)

EKG pada neonatus atau bayi dengan koarktasio aorta sejak awal akan menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kanan. Hal ini didapatkan karena pada kehidupan intrauterin ventrikel yang berperan dominan adalah ventrikel kanan. Pada onset dini (tipe infantil), koarktasio umumnya terjadi akibat hipoplasia arkus aort kiri sehingga dengan adanya koarktasio ini, beban ventrikel kanan akan meningkat. Gambaran EKG pada anak setelah berusia 1 tahun dapat normal dan mungkin disertai gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Anak yang tidak bergejala koarktasio aorta menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri yang sebanding dengan tinggi tekanan darah bagian atas badan. Bila terdapat kelainan lain, bisanya disertai dengan kelainan lainnya. 2,3

Gambar 5

EKG pada neonatus berumur 20 hari dengan koarktasio aorta berat yang bermanifestasi sebagai syok kardiogenik. Terdapat R yang tinggi di V1 dan S yang dalam di lead I mengindikasikan adanya hipertrofi ventrikel kanan.8

b.        Chest Roentgenogram

Dua petanda koarktasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta (rib notching) dan gambaran angka 3 (figure 3 sign) pada bagian proksimal aorta desendens. Rib Notching, yaitu terjadi kompresi tulang iga akibat arteri kolateral posterior yang berdilatasi, berlekuk-lekuk dan berdenyut. Lekukan iga ini biasanya terjadi pada tepi bawah iga ketiga sampai kedelapan. Hal ini banyak terlihat pada orang dewasa (75%) sedangkan pada anak-anak jarang. Gambaran angka 3 menunjukkan koarktasionya. Lekukan bagian atas dari angka 3 menunjukkan dilatasi arteri subklavia kiri atau bagian dari aorta proksimal koarktasio, sedangkan lekukan bawah menggambarkan dilatasi pasca stenosis aorta bagian distal koarktasio. Pada penderita koarktasio aorta dini, terdapat gambaran kardiomegali, udem paru, dan tanda gagal jantung kongestif lainnya. Pada penderita dengan onset lebih lambat, akan tampak kardiomegali, indentasi arkus di daerah koarktasio dan rib notching yang jarang tampak pada anak berumur kurang dari 10 tahu. 2,3,8,10

Gambar 5

Gambaran foto dada PA dengan lekukan iga (tanda panah kecil) dan angka 3 (tanda panah besar) yang khas pada koarktasio aorta. Selain itu tampak kardiomegali tipe jantung kiri.10

c.         Ekokardiografi

Ekokardiografi menggambarkan anatomi intrakardiak beserta anomali-anomali lainnya. Pada bayi, ismus aorta dan aorta desenden proksimal dapat ditampilkan dengan menggunakan pandangan parasternal, parasagital atau pandangan suprasternal. Koarktasio aorta hampir selalu terjadi di sebelah distal percabangan arteri subklavia kiri. Tanda khasnya adalah lekukan sisi aorta di sebelah posterior dan lateral Segmen distal koarktasio biasanya dilatasi. Pandangan suprasternal dapat melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta transversa, ismus dan menilai keparahan koarktasio. Arkus aorta transversa harus diperlihatkan dan diukur dengan menggunakan pandangan suprasternal. Diameter kurang dari 4 mm dihubungkan dengan perbedaan yang menetap walaupun koarktasio murni telah diperbaiki. Transduser yang digunakan adalah transduser yang kecil sehingga dapat diselipkan lebih dalam tanpa perasaan kurang nyaman. 2,3,8

Gambar 5

Ekokardiografi pada fetus menunjukkan hipoplasia pada arkus aorta transversal (panah putih) dan koarktasio aorta (panah kuning). AAO: Aorta asendens; DAO: Aorta Desendens.8

d.        Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI dapat menggambarkan lokasi pasti dan derajat penyempitan, anatomi arkus aorta dan adanya aliran kolateral. Pengukuran menggunakan MRI jantung berkorelasi baik dengan gradien kateterisasi jantung dan menentukan apakah pasien membutuhkan transkateter atau penanganan secara bedah. 3,8,10

Gambar 6

MRI pada orang dewasa dengan koarktasio aorta dikret di distal pangkal arteri subklavia kiri (panah hitam)8

e.    Kateterisasi Jantung

Alat diagnostik non invasif seperti ekokardiografi dan MRI jantung telah banyak menggeser kateterisasi jantung sebagai penunjang diagnosis. Penggunaan utama kateterisasi jantung saat ini adalah sebagai terapi transkateter. Kadangkala, informasi lebih jauh diperlukan pada neonatus dan bayi bila ada lesi lain yang terkait atau hipoplasia arkus, sebagai indikasi terapi bedah. Terapi koarktasio aorta diindikasikan bila gradien obstruksi selam kateterisasi jantung mencapai ≥20-30 mmHg. 8

VII.   Penatalaksanaan

Setelah lahir, setelah diagnosis koarktasio aorta telah ditegakkan, neonatus di follow up secara hati-hati. Pada neonatus dengan obstruksi parsial, penilaian rutin pulsasi femoral dan keempat ekstremitas harus dilakukan hingga jelas apakah koarktasio benar-benar ada. Sekali obstruksi telah disingkirkan melalui pemeriksaan klinis dan telah terjadi penutupan duktus, neonatus dapat dipulangkan untuk diperiksa kembali pada umur di atas 6 bulan dimana koarktasio aorta onset lambat dapat timbul.2,8

Infus PGE1 harus dilakukan secara cepat pada neonatus yang mengalami gagal jantung atau syok. Pasien ini, seringkali membutuhkan ventilasi mekanik, koreksi asidosis dan penggunaan agen inotropik. PGE1 mendilatasi duktus dan meminimalkan obstruksi pada 80% neonatus hingga umur 28 hari. Kurangnya respon terhadap PGE1 dapat disebabkan sekunder akibat telah tertutupnya duktus secara komplit atau penutupan fungsional ireversibel akibat kurangnya jumlah dan sensitivitas reseptor PGE1. Dosis efektif PGE1 bervariasi antara 0.002-0.1 µg/kg/menit dan masih belum jelas apakah besaran dilatasi duktus tergantung pada dosis. Obervasi terakhir memperlihatkan bahwa umur diatas 28 hari dan berat badan kurang dari 4 kg berhubungan dengan kegagalan PGE1. Efek samping yang dapat terjadi berupa berbagai variasi tipe gagal jantung kongestif. Efek samping terjadi pada 12-16% bayi dan berhubungan dengan bayi berat lahir rendah (BBLR) <2 kg, pemakaian jangka panjang (>48 hari), infus arteri dan dosis tinggi (>0.1µg/kgBB/menit). Efek paling sering yaitu depresi nafas (11%), vasodilatasi kutaneus (7%) gangguan irama (7%), kejang (7%), dan hipotermia (4.5%).8

Bila hemodinamik pasien telah stabil, perlu dilakukan tindakan definitif berupa penanganan secara operatif. atau  transkateter.

1.      Tindakan Operatif

Tindakan operatif adalah modalitas yang paling pertama, dilakukan sejak lebih dari 50 tahun yang lalu. Pilihan operasi termasuk reseksi segmen yang menyempit dengan end to end anastomosis, interposisi dengan prostesis, flap dengan arteri subklavia kiri (left Subclavian artery/ LSCA) atau dengan bahan sintetik. Diantara teknik-teknik yang berbeda, end to end anastomosis adalah yang paling sering digunakan terutama pada neonatus dan memiliki angka survival yang panjang. Pada teknik ini dilakukan reseksi terhadap segmen aorta yang menyempit kemudian re-anastomosis langsung. Dapat pula dilakukan interposisi menggunakan prostetik. 1,2,8,10

 LSCA flap aortoplasty menghasilkan aliran kolateral ke ekstremitas kiri atas, akibatnya terjadi penekanan pertumbuhan lengan, atau penurunan aliran darah dari arteri vertebasilar. Bila digunakan material sintetik, terdapat resiko terbentuknya aneurima pada sisi yang diperbaiki.2,8

Gambar 7

Reseksi luas dengan end to end anastomosis lewat torakotomi lateral. A) Penting untuk menempatkan klem proksimal melewati arteri subklavia kiri dan karotis kommunis kiri.  Klem harus mencakup aorta asendens dan menutup begian arteri inominata sehingga insisi proksimal pada sisi bawah aorta dapat meluas hingga proksimal sejauh pangkal arteri karotis komunis kiri. Duktus arteriosus diligasi dan klem distal ditempatkan pada aorta desenden. Perlu untuk memobilisasi aorta desendens sedistal mungkin dan hemoklip dapat digunakan untuk menngontrol pembuluh darah kolateral. B) Insisi pada sisi bawah arkus aorta dilakukan seproksimal mungkin. Insisi aorta desendens diperluas sehingga dapat cocok dengan ukuran pada insisi proksimal. C) Kedua ujung aorta disambung menggunakan jahitan kontinyu.1

Gambar 8

Subclavian flap aortoplasty. A)Lewat torakotomi lateral, proksimal dan distal aorta dibebaskan dan aorta diklem menyilang antara arteri subklavia kiri dan arteri karotis komunis kiri. Aorta juga diklem didistal. Insisi longitudinal dilakukan disepanjang arteri subklavia dan segmen koarktasi. B) Arteri subklavia telah dipotong. C) Jahitan selesai. Perlu dipastikan panjang arteri subklavia yang dipotong cukup untuk menutup seluruh segmen koarktasi.1

Gambar 9

Teknik operasi perbaikan aorta dengan aortoplasti menggunakan bahan sintetik. A) Tampak garis insisi yang melewati segmen koarktasi. B) Penempatan bahan sintetik yang memperluas area konstriksi. C) Perbaikan selesai.1

   

Operasi biasanya dilakukan lewat torakotomi lateral kiri, tanpa kardiopulmonar bypass. Namun, sternotomi median menghasikan tampakan yang lebih baik pada keadaan dimana terdapat lesi jantung lain, seperti VSD atau rekonstruksi arkus ekstensif. Selama operasi, arkus transversal proksimal di klem, menghasilkan iskemi terkontrol arteri carotis distal  dan dan arteri vertebralis. Suplai darah ke otak kiri dijaga oleh pembuluh darah kolateral pada proksimal sisi yang diklem. Meskipun secara umum hal ini  dapat ditoleransi baik, Azaki et al memperlihatkan suplai oksigen ke hemisfer otak kiri mengalami kegagalan selama pengkleman arkus.8

Tidak ada teknik operasi yang dapat diaplikasikan ke semua pasien. Meskipun teknik reseksi dapat digunakan pada hampir semua pasien, setiap kasus harus dievaluasi secara individual dalam rangka memilih metode yang paling optimal. Setiap pasien membutuhkan follow up jangka panjang karena sering terjadi komplikasi pasca operasi dan jumlahnya meningkat seiring berjalannya waktu.8,11

2.      Transkateter

Terapi intervensional koarktasio aorta telah diterima sebagai alternatif pembedahan. Terapi ini memiliki tingkat keamanan yang baik, dan memiliki tingkat keberhasilan yang tidak jauh berbeda dengan tindakan operatif khusunya dalam hal re-koarktasi.8

Lock et al pertama kali berhasil melakukan balon angioplasty pada penyempitan segmen koarktasio aorta pada manusia. Sejak saat itu, balon angioplasty menjadi metode standar pada koarktasio aorta primer maupun rekuren. Balon Angiplasty menghasilkan luka pada tunika intima dan media yang menebal pada segmen aorta yang menyempit, mendilatasi obstruksi. Meskipun demikian, hal ini dapat meluas ke sisi aorta yang sehat menyebabkan ruptur atau terbentuknya aneurisma. Balon Angioplasty secara umum tidak dilakukan hingga usia 6-12 bulan pada koartasio primer karena resiko tinggi terjadinya terjadinya rekoarktasi (57%), pembentukan aneurisma (17%) dan kerusakan arteri femoral (39%).2,8

         Penempatan Stent

Balon yang dilengkapi stent telah digunakan secara sukses sejak awal  90-an untuk membuka obstruksi pada binatang percobaan dan pasien dengan koarktasio. Stent menyokong integritas dinding pembuluh darah selama dilatasi balon dan menghasilkan luka yang lebih terkontrol. Hal ini meminimalkan perluasan luka dan kelanjutan diseksi atau pembentukan aneurisma. Aneurisma terjadi pada 4-7% setelah balon angioplasty atau pemasangan stent untuk koarktasio. Namun, hasil jangka panjang pemasangan stent mengecewakan. Implan stent pada usia muda terbatas karena ukurannya yang kecil dan kurang mengakomodasi pertumbuhan somatik. Karenanya, pemasangan stent merupakan terapi primer koarktasio ada usia remaja dan dewasa. 2,8,12

VIII.Komplikasi

·         Pasien yang dioperasi sebelum berumur satu tahun memiliki resiko yang lebih tinggi mengalami re-koarktasio dibanding pasien berusia lebih tua. Re-koarktasi dapat terjadi akibat insufisiensi pertumbuhan anastomosis, adanya sisa duktus arteriosus yang pada koarktasio berat cenderung mengalami retraksi, atau kesalahan teknis misalnya insufisiensi reseksi atau kesalahan estimasi ukuran flap sintetik.11

·         Hipertensi merupakan komplikasi yang sering pada koarktasio aorta. Hal ini dihubungkan dengan usia pasien saat operasi yang pertama kalinya dimana usia yang lebih tua memiliki probabilitas yang lebih tinggi mengalami hipertensi persisten bahkan pada pasien yang tidak mengalami re-koarktasi. Semua pasien dengan hipertensi membutuhkan terapi antihipertensi, namun bahkan dengan terapi ini, masih terdapat peningkatan resiko penyakit jantung koroner, perdarahan otak, aneurisma aorta atau terjadinya diseksi aorta.8,11

·         Pemasangan stent dapat menimbulkan komplikasi antara lain rupture pembuluh darah yang fatal, pembentukan pseudoaneurisma, dislokasi stent, dan terbentuknya tromboemboli.8,12

IX.      Prognosis

Meskipun secara keseluruhan perbaikan secara operasi dan transkateter sudah cukup memuaskan, namun morbiditas dan mortalitas jangka panjang masih cukup tinggi. Cohen et al dalam Mayo clinic memperlihatkan 571 pasien yang dioperasi antara 1946 hingga 1981. Pada follow up pertengahan dalam 20 tahun, 11% pasien membutuhkan operasi berikutnya (3% karena rekoarktasi), 25% berkembang menjadi hipertensi dan 15% mengalami kematian terkait jantung.  Analisis survival memperlihatkan 91% pasien masih bertahan hidup dalam 10 tahun, dan menurun menjadi 72% dalam 30 tahun setelah repair.  Kematian terjadi pada usia rata-rata 38 tahun, dan berkorelasi dengan usia repair yang lebih tua (>9 tahun) dan hipertensi postoperatif. 44% dari semua kematian yang tertunda sekunder akibat penyakit arteri koroner atau cedera cerebrovaskular, mengindikasikan percepatan penyakit vaskular. Hasil yang sama dilaporkan oleh Toro-Salazar et al pada 274 pasien yang di follow up lebih dari 50 tahun.  Resiko kematian setelah repair koarktasi diperkirakan sekitar 3,8/1000 pasien setahun. Faktor resiko penting untuk kematian adalah hipertensi persisten, yang berhubungan dnegan usia repair yang lebih tua dan obstruksi residual. Hipertensi terjadi pada 7-28% pasien yang diterapi saat masih bayi, dibandingkan dengan 38% yang diterapi pada usia 4 tahun. Insiden infektif endokarditis setelah repair koarktasi adalah 1,2/1000 pasien per tahun, meyebabkan antibiotik profilaksis harus terus diberikan.2,3

Pencarian Referat - Dokumen - Artikel

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...

Pengikut