Senin, 23 Januari 2012

Refarat Laringomalasia

LARINGOMALASIA
PENDAHULUAN
    Kelainan laring dapat berupa kelainan kongenital, peradangan, tumor lesi jinak serta kelumpuhan pita suara. Kelainan kongenital dapat berupa laringomalasia, stenosis subglotik, selaput di laring, kista kongenital, hemangioma dan fistel laringotrakeaesofagus. Pada bayi dengan kelainan kongenital pada laring dapat menyebabkan gejala sumbatan jalan napas, suara tangis melemah sampai tidak ada sama sekali, serta kadang-kadang terdapat juga disfagia.1
Laringomalasia atau laring flaksid kongenital merupakan penyebab tersering dari kelainan laring kongenital, berupa stridor inspiratoar kronik pada anak. 2,3  Menurut beberapa laporan, jumlahnya mencapai lebih dari 75 % dari semua kelainan laring pada infant.4

Istilah laringomalasia pertama kali digunakan oleh Jackson pada tahun 1942 untuk menggambarkan keadaan kolaps pada struktur supraglotik selama inspirasi. Laringomalasia merupakan istilah yang menggambarkan kelemahan dari struktur laring supraglotik. 5

Keadaan ini merupakan akibat dari flaksiditas dan inkoordinasi kartilago supraglotik dan mukosa aritenoid, plika ariepiglotik dan epiglotis. Biasanya, pasien dengan keadaan ini menunjukkan gejala pada saat baru dilahirkan, dan setelah beberapa minggu pertama kehidupan secara bertahap berkembang stridor inspiratoar dengan nada tinggi dan kadang kesulitan dalam pemberian makanan.3 Stridor merupakan suatu gejala tetapi bukan tanda spesifik untuk penyakit ini, bagaimanapun terdapat banyak kelainan laring kongenital yang dapat mengakibatkan stridor.5

         Laringomalasia merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri, yang mula-mula terjadi segera setelah kelahiran, dan memberat pada bulan keenam, serta membaik pada umur 12-18 bulan. Terkadang kelainan kongenital ini dapat menjadi cukup berat sehingga membutuhan penanganan bedah. Penyebab pasti laringomalasia masih belum diketahui. Penegakan diagnosis didapatkan melalui pemeriksaan menggunakan endoskopi fleksibel selama respirasi spontan.2

EMBRIOLOGI
Laring, faring, trakea dan paru-paru merupakan derivat foregut embrional yang terbentuk sekitar 18 hari setelah konsepsi. Tak lama sesudahnya, terbentuk alur faring median yang berisi petunjuk-petunjuk pertama sistem pernapasan dan benih laring. Sulkus atau alur laringotrakeal menjadi nyata pada sekitar hari ke-21 kehidupan embrio. Perluasan ke arah kaudal merupakan primordial paru. Alur menjadi lebih dalam dan berbentuk kantung dan kemudian menjadi dua lobus pada hari ke-27 atau ke-28. bagian yang paling proksimal dari tuba yang membesar ini akan menjadi laring. 2,3

Pembesaran aritenoid dan lamina epitelial dapat dikenali menjelang 33 hari, sedangkan kartilago, otot dan sebagian besar pita suara (plika vokalis) terbentuk dalam tiga atau empat minggu berikutnya. Hanya kartilago epiglotis yang tidak terbentuk hingga masa midfetal. Karena perkembangan laring berkaitan erat dengan perkembangan arkus brankialis embrio, maka banyak struktur laring merupakan derivat dari aparatus brankialis. Gangguan perkembangan dapat berakibat berbagai kelainan yang dapat didiagnosis melalui pemeriksaan laring secara langsung.3,6

ANATOMI DAN FISIOLOGI
Laring merupakan struktur kompleks yang telah berevolusi yang menyatukan trakea dan bronkus dengan faring sebagai jalur aerodigestif umum. Laring memiliki kegunaan penting yaitu (1) ventilasi paru, (2) melindungi paru selama deglutisi melalui mekanisme sfingteriknya, (3) pembersihan sekresi melalui batuk yang kuat, dan (4) produksi suara. 3,7
Secara umum, laring memiliki fungsi dalam:
1)    Protective
a)    Pada waktu menelan dan muntah aditus laringis akan menutup
b)    Kalau ada corpus alienum akan terjadi refeks batuk

2)    Respiratory
a)    Secara pasif sebagai jalan napas. Disini cartilage cricoidea sangat penting sebagai kerangka untuk mempertahankan lumen terutama pada trauma
b)    Secara aktif mengatur lebar rima glottis dalam pernafasan, waktu inspirasi tenang rima terbuka sedikit, waktu ekspirasi tenang rima menyempit sedikit dan waktu inspirasi dalam rima akan membuka lebar. Ini adalah untuk mengatur pertukaran O2 dan CO2 dan dengan demikian mempengaruhi keseimbangan asam basa dalam jaringan.

3)    Circulatory
Dengan perubahan tekanan di dalam tracheobronchial tree dan parenkim paru terjadilah efek pemompaan darah dalam pembuluh-pembuluh darah di dinding alveoli.

4)    Fixative
Dengan menutup glottis pada akhir inspirasi terjadi fiksasi dari thoraks sehingga thoraks dapat berfungsi sebagai :
a)    Punctum fixum dari otot-otot lengan atas, misalnya pada waktu mrngangkat beban berat
b)    Punctum fixum otot-otot abdominal, missal untuk mengejan pada waktu partus, defecatio, dan lain-lain.

5)    Deglutitory
Pada reflex menelan, larynx diangkat dan aditus laryngis menutup. Pada bayi letak laring relative masih tinggi seolah-olah seperti cerobong sehingga ia bisa menyusu sambil bernafas.

6)    Tussive

7)    Expectorative
Kedua macam fungsi ini sebetulnya juga bersifat protective dan merupakan pertahanan lini kedua, yaitu  pada:
a)    Corpus alienum yang berhasil melewati aditus laryngis dan glottis akan menyebabkan reflex batuk yang mengusahakan keluarnya corpus alienum tersebut. Jackson menyebut reflex batuk ini sebagai the watch dog of the lungs.
b)    Corpus alienum endogen seperti secret den sequestra dari bagian perifer paru-paru dan bronchioli digerakkan oleh silia dan baru setelah sampai di cabang yang lebih lebar karena tekanan pada dasar ventrikulus laryngis.

8)    Emotional
Laring jelas berperan dalam:
a)    Menangis
b)    Rasa takut, terkejut (berteriak)
c)    Mengantuk, menguap

9)    Phonatory

Biasanya di anggap sebagai satu-satunya fungsi utama, padahal sebenarnya fungsi ini tidak vital. Laring tidak menghasilkan kata-kata, tetapi hanya suara yang dihasilkan dari getaran plika vokalis bagian depan.
Secara umum, laring dibagi menjadi tiga: supraglotis, glotis dan subglotis. Supraglotis terdiri dari epiglotis, plika ariepiglotica, kartilago aritenoid, plika vestibularis (pita suara palsu) dan ventrikulus laringis. Glottis terdiri dari pita suara atau plika vokalis. Daerah subglotik memanjang dari permukaan bawah pita suara hingga kartilago krikoid. Ukuran, lokasi, konfigurasi, dan konsistensi struktur laringeal, unik pada neonatus.2,3


Gambar 1. Anatomi laring8

Laring dibentuk oleh kartilago, ligamentum, otot dan membrana mukosa. Terletak di sebelah ventral faring, berhadapan dengan vertebra cervicalis 3-6. Berada di sebelah kaudal dari os hyoideum dan lingua, berhubungan langsung dengan trakea. Di bagian ventral ditutupi oleh kulit dan fasia, di kiri kanan linea mediana terdapat otot-otot infra hyoideus. Posisi laring dipengaruhi oleh gerakan kepala, deglutisi, dan fonasi.3

Kartilago laring dibentuk oleh 3 buah kartilago yang tunggal, yaitu kartilago tireoidea, krikoidea, dan epiglotika, serta 3 buah kartilago yang berpasangan, yaitu kartilago aritenoidea, kartilago kornikulata, dan kuneiform. Selain itu, laring juga didukung oleh jaringan elastik. Di sebelah superior pada kedua sisi laring terdapat membrana kuadrangularis. Membrana ini membagi dinding antara laring dan sinus piriformis dan dinding superiornya disebut plika ariepiglotika. Pasangan jaringan elastik lainnya adalah konus elastikus (membrana krikovokalis). Jaringan ini lebih kuat dari pada membrana kuadrangularis dan bergabung dengan ligamentum vokalis pada masing-masing sisi.3,6


        
      (1)                                                                              (2)        


                                  (3)
Gambar 2. (1) laring tampak depan; (2) laring tampak belakang;
(3) laring tampak samping9

     Otot-otot yang menyusun laring terdiri dari otot-otot ekstrinsik dan otot-otot intrinsik. Otot-otot ekstrinsik berfungsi menggerakkan laring, sedangkan otot-otot intrinsik berfungsi membuka rima glottis sehingga dapat dilalui oleh udara respirasi. Juga menutup rima glotidis dan vestibulum laringis, mencegah bolus makanan masuk ke dalam laring (trakea) pada waktu menelan. Selain itu, juga mengatur ketegangan (tension) plika vokalis ketika berbicara. Kedua fungsi yang pertama diatur oleh medula oblongata secara otomatis, sedangkan yang terakhir oleh korteks serebri secara volunter.3,6,7
Otot-otot laring terdiri dari:
    Otot-otot ekstrinsik :    
•    m. sternohyoideus
•    m. sternothyroideus
•    m. thyrohyoideus
    Otot-otot intrinsik :
    Dilatator lumen cavum laryngis
•    m. thyroepiglotticus
•    m. cricoarytenoideus post (abductor)
    Constrictor cavum laryngis
•    m. arytenoideus transversus, obliquus, m. aryepiglotticus
•    m. thyroarytenoideus, cricoarytenoideus lateralis, arytenoideus transversus dan  obliquus (adductor)
    mengatur tensi plika vokalis
•    m. cricothyroideus
•    m. vocalis & m. thyroaritenoideus



Gambar 3. Laring potongan sagital (kanan) dan koronal (kiri)8

Rongga di dalam laring dibagi menjadi tiga yaitu, vestibulum laring, dibatasi oleh aditus laringis dan rima vestibuli. Lalu ventrikulus laringis, yang dibatasi oleh rima vestibuli dan rima glotidis. Di dalamnya berisi kelenjar mukosa yang membasahi plika vokalis. Yang ketiga adalah kavum laringis yang berada di sebelah ckudal dari plika vokalis dan melanjutkan diri menjadi cavum trakhealis.3
Dua pasangan saraf mengatur laring dengan persarafan sensorik dan motorik. N. laringeus superior dan inferior atau laringeus rekurens, merupakan cabang dari n. Vagus. N. Laringeus superior meninggalkan trunkus vagalis tepat di bawah ganglion nodosum, melengkung ke anterior.6
Laring pada bayi normal terletak lebih tinggi pada leher dibandingkan orang dewasa. Laring bayi juga lebih lunak, kurang kaku dan lebih dapat ditekan oleh tekanan jalan nafas. Pada bayi laring terletak setinggi C2 hingga C4, sedangkan pada orang dewasa hingga C6. Ukuran laring neonatus kira-kira 7 mm anteroposterior, dan membuka sekitar 4 mm ke arah lateral.6

         Laring berfungsi dalam kegiatan sfingter, fonasi, respirasi dan aktifitas refleks. Sebagian besar otot-otot laring adalah adduktor, satu-satunya otot abduktor adalah m. krikoaritenoideus posterior. Fungsi adduktor pada laring adalah untuk mencegah benda-benda asing masuk ke dalam paru-paru melalui aditus laringis. Plika vestibularis berfungsi sebagai katup untuk mencegah udara keluar dari paru-paru, sehingga dapat meningkatkan tekanan intra thorakal yang dibutuhkan untuk batuk dan bersin. Plika vokalis berperan dalam menghasilkan suara, dengan mengeluarkan suara secara tiba-tiba dari pulmo, dapat menggetarkan (vibrasi) plika vokalis yang menghasilkan suara. Volume suara ditentukan oleh jumlah udara yang menggetarkan plika vokalis, sedangkan kualitas suara ditentukan oleh cavitas oris, lingua, palatum, otot-otot facial, dan kavitas nasi serta sinus paranasalis.3

EPIDEMIOLOGI
        Frekuensi tidak diketahui secara pasti, namun laringomalasia marupakan penyebab tersering timbulnya stridor inspiratoar pada bayi. Insidens laringomalasia sebagai penyebab dari stridor inspiratoar berkisar antara 50%-75%. Tidak terdapat predileksi ras ataupun jenis kelamin.3
   
ETIOLOGI
Laringomalasia merupakan kelainan kongenital pada laring dan belum diketahui adanya faktor genetik. Kemungkinan lebih sering terjadi pada anak dengan Down Syndrome.10

 Kelainan kongenital laring pada laringomalasia kemungkinan merupakan akibat dari kelainan embriologik. Walaupun dapat terlihat pada saat kelahiran, beberapa kelainan baru nampak secara klinis setelah beberapa bulan atau tahun. Dua teori besar mengenai penyebab kelainan ini adalah bahwa kartilago imatur kekurangan struktur kaku dari kartilago matur, sedangkan yang kedua mengajukan teori inervasi saraf imatur yang menyebabkan hipotoni. Sindrom ini banyak terjadi pada golongan sosio ekonomi rendah, sehingga kekurangan gizi mungkin merupakan salah satu faktor etiologinya.3

PATOFISIOLOGI

Laringomalasia dapat terjadi di epiglotis, kartilago aritenoid, maupun pada keduanya. Jika mengenai epiglotis, biasanya terjadi elongasi dan bagian dindingnya terlipat. Epiglotis yang bersilangan membentuk omega, dan lesi ini dikenal sebagai epiglotis omega (omega-shaped epiglottis). Jika mengenai kartilago aritenoid, tampak terjadi pembesaran. Pada kedua kasus, kartilago tampak terkulai dan pada pemeriksaan endoskopi tampak terjadi prolaps di atas laring selama inspirasi. Obstruksi inspiratoar ini menyebabkan stridor inspiratoar, yang terdengar sebagai suara dengan nada yang tinggi.3,5,10

Matriks tulang rawan terdiri atas dua fase, yaitu fase cair dan fase padat dari jaringan fibrosa dan proteoglikan yang dibentuk dari rangkaian mukopolisakarida. Penelitian terhadap perkembangan tulang rawan laring menunjukkan perubahan yang konsisten pada isi proteoglikan dengan pematangan. Tulang rawan neonatus terdiri dari kondroitin-4-sulfat dengan sedikit kondroitin-6-sulfat dan hampir tanpa keratin sulfat. Tulang rawan orang dewasa sebagian besar terdiri dari keratin sulfat dan kondroitin-6-sulfat. Dengan bertambahnya pematangan, matriks tulang rawan bertambah, akan menjadi kurang air, lebih fibrosis dan kaku. Bentuk omega dari epiglotis yang berlebihan, plika ariepiglotik yang besar, dan perlunakan jaringan yang hebat mungkin ada dalam berbagai tahap pada masing-masing kasus.3

Supraglotis yang terdiri dari epiglotis, plika ariepiglotis dan kartilago aritenoid ditemukan mengalami prolaps ke dalam jalan napas selama inspirasi. Laringomalasia umumnya dikategorikan ke dalam tiga tipe besar berdasarkan bagian anatomis supraglotis yang mengalami prolaps walaupun kombinasi apapun dapat terjadi. Tipe pertama melibatkan prolapsnya epiglotis di atas glotis. Yang kedua melipatnya tepi lateral epiglotis di atas dirinya sendiri, dan yang ketiga prolapsnya mukosa aritenoid yang berlebihan ke dalam jalan napas selama periode inspirasi.5,7

          Laringomalasia merupakan penyebab tersering dari stridor inspiratoar kronik pada bayi. Bayi dengan laringomalasia memiliki insidens untuk terkena refluks gastroesophageal, diperkirakan sebagai akibat dari tekanan intratorakal yang lebih negatif yang dibutuhkan untuk mengatasi obstruksi inspiratoar. Dengan demikian, anak-anak dengan masalah refluks seperti ini dapat memiliki perubahan patologis yang sama dengan laringomalasia, terutama pada pembesaran dan pembengkakan dari kartilago aritenoid.3,10

 GAMBARAN KLINIS
Tiga gejala yang terjadi pada berbagai tingkat dan kombinasi pada anak dengan kelainan laring kongenital adalah obstruksi jalan napas, tangis abnormal yang dapat berupa tangis tanpa suara (muffle) atau disertai stridor inspiratoar serta kesulitan menelan yang merupakan akibat dari anomali laring yang dapat menekan esofagus.3,11

Bayi dengan laringomalasia biasanya tidak memiliki kelainan pernapasan pada saat baru dilahirkan. Stridor inspiratoar biasanya baru tampak beberapa hari atau minggu dan awalnya ringan, tapi semakin lama menjadi lebih jelas dan mencapai puncaknya pada usia 6 – 9 bulan. Perbaikan spontan kemudian terjadi dan gejala-gejala biasanya hilang sepenuhnya pada usia 18 bulan atau dua tahun, walaupun dilaporkan adanya kasus yang persisten di atas lima tahun. Stridor tidak terus-menerus ada; namun lebih bersifat intermiten dan memiliki intensitas yang bervariasi.3

           Umumnya, gejala menjadi lebih berat pada saat tidur dan beberapa variasi posisi dapat terjadi; stridor lebih keras pada saat pasien dalam posisi supinasi dan berkurang pada saat dalam posisi pronasi. Baik proses menelan maupun aktivitas fisik dapat memperkeras stridor.3

PEMERIKSAAN FISIS
Pada pemeriksaan fisis ditemukan,3,10
-    bayi terlihat gembira dan berinteraksi secara wajar.
-    dapat terlihat takipneu ringan
-    tanda-tanda vital normal, saturasi oksigen juga normal
-    biasanya terdengar aliran udara nasal, suara ini meningkat jika posisi bayi terlentang
-    tangisan bayi biasanya normal, penting untuk mendengar tangisan bayi selama pemeriksaan
-    stridor murni berupa inspiratoar. Suara terdengar lebih jelas di sekitar angulus sternalis

PEMERIKSAAN PENUNJANG
    Fluoroskopi
    fluoroskopi jalan napas dapat dilakukan oleh seorang ahli radiologi pediatrik
    kartilago dapat terlihat kolaps saat inspirasi pada posisi lateral jalan napas
    Laringoskopi dan bronkoskopi
    Pemeriksaan ini adalah pemeriksaan terbaik untuk konfirmasi diagnosis
    Ahli pulmonologi pediatrik atau ahli THT pediatrik dapat melakukan laringoskopi fleksibel atau bronkoskopi. Bronkoskopi di bawah pengaruh anestesi lebih sensitif dan spesifik dibandingkan tanpa anestesi
    Visualisasi langsung jalan napas menunjukkan bentuk omega epiglotis yang prolaps menutupi laring saat inspirasi
    Pembesaran kartilago aritenoid yang prolaps menutupi laring selama inspirasi juga bisa ditemukan10


Gambar 3. Laringoskopi pada Laringomalasia13

DIAGNOSIS
Berdasarkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisis  dapat ditemukan: 3,10
-    Riwayat stridor inspiratoar diketahui mulai 2 bulan awal kehidupan. Suara biasa muncul pada minggu 4-6 awal.
-    Stridor berupa tipe inspiratoar dan terdengar seperti kongesti nasal, yang biasanya membingungkan. Namun demikian stridornya persisten dan tidak terdapat sekret nasal.
-    Stridor bertambah jika bayi dalam posisi terlentang, ketika menangis, ketika terjadi infeksi saluran nafas bagian atas, dan pada beberapa kasus, selama dan setelah makan.
-    Biasanya tidak terdapat intoleransi ketika diberi makanan, namun bayi kadang tersedak atau batuk ketika diberi makan jika ada refluks pada bayi.         

Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan laring dengan menggunakan serat fiber fleksibel selama periode pernapasan spontan. Penemuan endoskopik yang paling sering adalah kolapsnya plika ariepiglotik dan kartilago kuneiform ke sebelah dalam. Laringoskopi langsung merupakan cara yang terbaik untuk memastikan diagnosis. Bilah laringoskop dimasukkan ke valekula dengan tekanan yang minimal pada epiglotis untuk menegakkan diagnosis. Pada inspirasi, struktur sekitar vestibulum, terutama plika ariepiglotik, epiglotis, dan kartilago aritenoid akan tampak turun ke saluran nafas, disertai stridor yang sinkron. Visualisasi langsung memperlihatkan epiglotis berbentuk omega selama inspirasi.3,10,12

DIAGNOSIS BANDING
Laringomalasia didiagnosis banding dengan penyebab stridor inspiratoar lain pada anak-anak. Antara lain yaitu, hemangioma supraglotik, massa atau adanya jaringan intraluminal seperti laryngeal web dan kista laring, kelainan akibat trauma seperti edema dan stenosis supraglotik, maupun kelainan pada pita suara.3,14

PENATALAKSANAAN
Pada lebih dari 99% kasus, satu-satunya pengobatan yang dibutuhkan adalah waktu. Lesi sembuh secara berkala, dan stridor rata-rata hilang setelah dua tahun. Stridor mulanya meningkat pada 6 bulan pertama, seiring bertambahnya aliran udara pernafasan bersama dengan bertambahnya umur. Pada beberapa kasus, stridor dapat menetap hingga dewasa. Dalam hal ini, stridor baru muncul setelah beraktifitas berat atau terkena infeksi. Jika bayi mengeluarkan stridor yang lebih keras dan mengganggu tidur, hal ini dapat diatasi dengan menghindari tempat tidur, bantal atau selimut yang terlalu lembut, sehingga akan memperbaiki posisi bayi sehingga dapat mengurangi bunyi. Jika terjadi hipoksemia berat pada bayi (ditandai dengan saturasi oksigen <90%) maka sebaiknya diberikan tambahan oksigen. Tidak ada obat-obatan yang dibutuhkan untuk kelainan ini.3,10

Sebagian besar anak dengan kelainan ini dapat ditangani secara konservatif. Jarang terjadi dimana seorang anak memiliki kelainan yang signifikan sehingga memerlukan operasi.3
Trakeotomi merupakan prosedur pilihan untuk laringomalasia berat. Supraglotoplasti dapat dilakukan pada kasus-kasus yang lebih ringan. Selain itu juga dapat dilakukan laryngoplasty atau laser epiglottopexy.10

PROGNOSIS
Prognosis laringomalasia umumnya baik. Biasanya bersifat jinak, dan dapat sembuh sendiri, dan tidak berpengaruh pada tumbuh kembang anak. Pada sebagian besar pasien, gejala menghilang pada usia dua tahun, sebagian lain pada usia satu tahun. Pada beberapa kasus, walaupun tanda dan gejala menghilang, kelainan tetap ada. Pada keadaan seperti ini, biasanya stridor akan muncul saat beraktifitas ketika dewasa.3,10

Pencarian Referat - Dokumen - Artikel

Memuat...
Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...