Minggu, 29 Januari 2012

Refarat Mesetelioma

MESOTELIOMA
1.      PENDAHULUAN
Mesotelioma adalah suatu bentuk kanker yang menyerang rongga abdomen, rongga thorak, dan daerah sekeliling jantung. Bayangan yang terbentuk berupa bayangan pleura dan tanda-tanda keganasan yang khas. Karena penyebabnya yang tidak biasa, mesotelioma biasanya sulit didiagnosa dan ditangani. Telah dikaitkan dengan paparan terhadap asbestos, suatu bahan yang duluya terdapat pada banyak lingkungan kerja. C, E

Tumor Primer
Mesotelioma erat hubungan kausanya dengan asbes. Keganasan ini juga termasuk penyakit polusi udara napas, terutama asap rokok. Agaknya serat asbes langsung merangsang mesotel dan menimbulkan mesotelioma; dalam tumor mesotelioma biasanya ditemukan serat asbes.. Perlindungan karyawan terhadap asbes dan tidak digunakannya asbes di bangunan dan industri merupakan tindak pencegahan yang efektif.  A
Tumor pleura primer yang jinak jarang, dapat berupa lipoma, fibroma, emangioma, neurofibroma, yang memberi bayangan massa di dinding toraks. Tumor primer yang ganas lebih jarang lagi yang dikenal adalah mesotelioma, bisa di pleura atau fisura interlobar, cepat membesar dan sering disertai dengan pembentukan cairan rongga pleura.B

Tumor Sekunder
Kebanyakan tumor pleura adalah tumor sekunder. Tumor sekunder yang terbanyak adalah karsinoma paru dan karsinoma payudara. Gejalanya seperti pada tumor mesotelioma, tetapi ditemukan tumor primernya di tempat lain. Bila ditemukan nodul multiple, sukar dibedakan dengan mesotelioma, kecuali dengan biopsi. A
Metastasis tumor ganas ke pleura lebih sering terjadi yang biasanya berupa cairan rongga pleura secara cepat bertambah banyak. B

Mesotelioma Benigna (Localized Fibrous Mesotelioma / Fibrous Tumor of The Pleura)
Tidak ada hubungan langsung dengan asbestosis; lebih sering muncul dari pleura visceralis dibanding dari pleura parietalis.D

2.      INSIDEN
Mesotelioma benigna :
Menyerang kelompok umur dekade ke 3 – 8; usia rata-rata antara 40 – 50 tahun
Mesotelioma maligna :
Dapat terjadi pada anak-anak (namun tidak dihubungkan dengan paparan asbestos). Periode laten : 20 – 40 tahun. Usia puncak : dekade 6 – 7. Pria : wanita = 3 : 1. Penelitian lain menyatakan 10 – 30 : 2 kasus per satu juta penduduk, dan tipe yang paling banyak adalah tipe epithelial. Puncak iniden sekitar 35 – 45 tahun setelah paparan asbestos  D, F, G.
Kurang lebih 8 juta orang di Amerika Serikat telah terpapar asbestos di lingkungan kerja. Mesotelioma tidak memiliki predileksi terhadap ras. Paparan asbestos merupakan fakor terpenting. Ras tidak berpengaruh. Setiap tahunnya hanya didiagnosa sekitar 3000 penderita E, F, G.

3.      EPIDEMIOLOGI
Paling banyak kasus mesotelioma ditemukan pada daerah-daerah industri dengan tingkat paparan asbestos yang tinggi. Insiden mesotelioma paling tinggi di daerah Pasifik dan negara-negara Mid-Atlantik  dan kemungkinan berhubungan dengan lokasi industri seperti galangan kapal G.

4.      ETIOLOGI
·   Paparan terhadap asbestos akibat pekerjaan ditemukan pada 80% dari seluruh kasus  (Karsinogenik potensial : crocidolite > amosite > chrysotile > antophylite )
·          5 – 10 %  pada penderita yang terpapar akibat pekerjaan akan memperbesar faktor resiko 300 kali lipat dibanding masyarakat pada umumnya
·          Tidak ada hubungan dengan lama / tingkat keterpaparan atau riwayat merokok
·          Juga sering dikaitkan dengan penggunaan radioterapi dengan thorim dioksida dan zeolite
·          Peran virus Simian 40, namun masih dalam perdebatan.
·          Interleukin 8 yang memiliki aktifitas potensiasi pertumbuhan lapisan sel mesotelial.
·          Genetik : hilangnya satu copy dari kromosom 22 yang merupakan peruahan kariotip paling umum pada mesotelioma maligna. Perubahan kromosomal lain seperti 1p, 3p, 9p, dan 6q. Perubahan pada gen supresor tumor p16 (CDKN2A) dan p14 (ARF) dan hilangnya fungsi neurofibromin 2 (NF2) atau perubahan merlin D, E, F, G.

5.      ANATOMI

Pleura terdiri dari 2 bagian yaitu pleura viseralis dan pleura parietalis. Pleura viseralis adalah pleura yang kontak dengan jaringan paru, sedangkan pleura parietalis adalah yang berada di permukaan dalam dari dinding thorak. Kedua pleura ini pada akhirnya bersambungan pada daerah hilus dari paru. Di antara kedua lapisan pleura ini terdapat rongga yang disebut cavum pleura yang berisi cairan yang berguna untuk membasahi permukaan pleura A.
Pleura, peritoneum, dan pericardium mempunyai lapisan sel yang berasal dari mesoderm yang melapisi rongga tubuh embrio; pada orang dewasa membentuk epitel skuamosa sederhana yang melapisi semua membran. Lapisan epitel merupakan lapisan yang menutupi permukaan dalam dan luar tubuh termasuk lapisan pada pembuluh darah dan rongga yang kecil dan diklasifikasikan berdasarkan jumlah lapisan dan bentuk-bentuk selnya.

6.      PATOFISIOLOGI
Asbestos merupakan karsinogenik pokok yang terkait dalam patogenesis mesotelioma. Mesotelioma pleura biasanya dimulai sebagai plak dan nodul khas yang bersatu membentuk sheetlike neoplasma . Tumor biasanya tumbuh pada thorak bagian bawah. Tumor ini dapat menyerang diafragma dan meliputi permukaan paru serta fissura interlobaris. Juga dapat mengenai pada parenkim paru, dinding dada, dan mediastinum. Meluas ke esophagus, iga, vertebra, plexus brachialis, dan vena cava superior F.
Metastasis pada : paru ipsilateral (60%), hilar + nodus mediastinal, paru kontralateral + pleura (jarang), perluasan ke dinding dada + diafragma D.
7.      DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan dengan pungsi pleura dan pemeriksaan sitologi. Pemeriksaan tambahan adalah pemeriksaan radiologi untuk menentukan adanya efusi, penebalan pleura, nodulus di pleura atau paru, massa di dinding dada, massa di mediastinum. Torakoskopi berguna sekali untuk menentukan letaknya dengan tepat dan mengambil biopsi untuk memastikan diagnosis.A
·        Gambaran Klinis
Mesotelioma benigna
-   Asimptomatis pada 50% pasien
-   Batuk, demam, dispnoe, nyeri dada (pada massa yang lebih besar)
-   Jari tabuh + osteoartropati hipertrofi pulmonary
-   Efusi pleura
-   Hipoglikemi berulang (jarang)

Mesoteloma maligna

ü  Massa lobuler ireguler dengan dasar yang luas pada pleura / penebalan pleura
ü  Efusi pleura yang eksudatif / hemoragik tanpa mediastinal shift (difiksasi oleh jaringan pleura yang mengalami keganasan) pada 80 – 100% kasus mengandung asam hialuronat
ü  Disertai dengan plak pleura pada 50% kasus
Bentuk melingkar = mengenai seluruh permukaan pleura (mediastinum, pericardium, fissura pada tahap lanjut) A, D.
      Geala yang paling umum yaitu : nafas pendek yang muncul (31%) dan memburuk (30%) dengan cepat, dan nyeri dada. Gejala lain seperti batuk (35%), berat badan turun (23%), kelemahan (18%), dan peningkatan produksi sputum (18%). Sementara dari pemeriksaan fisis (79%) ditandai dengan efusi pleura (mis: perkusi bunyi tumpul, suara pernapasan melemah) G
·        Gambaran Radiologis
Diperoleh dari pemeriksaan :
v  Radiografi , thorak sebagai pemeriksaan awal
a.Temuan yang paling sering yaitu penebalan pleura unilateral, konsentris, seperti plak, atau noduler.
b.Efusi pleura


Gambar 1. Foto thorak seorang pasien 72 thn dengan nyeri dada yang hebat. Terlihat tampakan mesotelioma dengan suatu massa pleura dengan batas melingkar ireguler, batas melingkar (dengan tanda panah) dengan penyerta menurunnya volume hemithorak dan corakan yan ramai pada costa
v  CT-scan (Computerized Tomography), lebih diarahkan untuk menentukan tadium tumor
v  MRI (Magnetic Resonance Imaging), pada sebagian pasien dipakai sebagai pembanding CT. Memberikan gambaran batas-batas jaringan lunak yang lebih baik (kontras jaringan lunak yang lebih baik) dan memungkinkan pencitraan pada bidang sagital dan koronar
v  PET (Positron Emission Tomography = tomografi dengan emisi positif) dapat berguna dalam memberi batas-batas perluasan tumor atau meastasis G.
Plak pada pleura menggambarkan penebalan pleura akibat serat asbes. Penebalan pleura yang terisolir diakibatkan areal paru berwarna putih yang terlokalisasi.dan sulit dibedakan dengan bayangan paru C.
ü  Massa lobular berbatas tegas dengan diameter 2 – 30 cm di dekat perifer paru / berbatasan dengan permukaan pleura / di dalam fissura
ü  Membenuk sudut tumpul dengan dinding dada
ü  Sessil (biasa) / pedunculated (jarang, penyerta jinak)
ü  Bentuk dan lokasi tumor dapat berubah (tipe pedenculated)
ü  Bisa disertai area hemoragik / nekrosis (akibat keganasan)
ü  Efusi pleura yang ipsilateral (jarang) mengndung asam hialuronat D

·        Patologi Anatomi
Mesotelioma benigna : Secara histologis, tumor berasal dari  sel mesenkial submesotelial, dibentuk oleh lapisan sel mesotelial :
§  Jaringan fibrosa yang relatif aseluler
§  Kumpulan sel-sel tebal berbentuk kumparan melingkar
§  Membentuk hemangioperisitoma paru
Secara patologi kasar ditemukan permukaan pleura ditumbuhi bercak oleh sel-sel mesotelioma maligna , yang membentuk nodul secara berkelompok. Sejalan dengan penyakit, menutupi seluruh permukaan pleura dan menyerang dinding dada, mediastinum, serta diafragma. Secara mikroskopik dibagi menjadi tiga tipe histologis : (a) Epitelial, (b) Mesenkimal, (c) Campuran  D, F.

8.      DIAGNOSIS BANDING
§  Kumpulan metastase  D
§  Kanker paru Non-Small Cell & Small Cell (Oat Cell) F

9.      PENGOBATAN
Pilihan tindakan untuk penanganan mesotelioma maligna antara lain tindakan bedah, kemoterapi, radiasi, dan penanganan multimodalitas. Sekarang ini tidak ada terapi yang menjadi standar. Metode standar bedah, radiasi, atau kemoterapi saja belum bias meningkatkan masa hidup D, F.
Modalitas terapi yang lain sementara dipelajari seperti terapi gen, terapi yang diarahkan pada sitokin, dan terapi fotodinamik F.

10.  PROGNOSA
Mesotelioma maligna biasanya fatal. Kematian biaasnya terjadi dalam jangka waktu 18 bulan setelah timbulnya gejala. Tumor jinak pleura dapat diangkat, sedangkan tumor yang ganas prognosisnya kurang baik; jarang yang dapat hidup lebih dari dua tahun. Tanpa perawatan, mesotelioma akan berakibat fatal dalam 4 – 8 bulan. Dengan perawatan trimodality  sebagian pasien telah bertahan 16 – 19 bulan A, D, F, G.

Pencarian Referat - Dokumen - Artikel

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...

Pengikut