Rabu, 29 Februari 2012

Refarat Kanker Kepala dan Leher


KANKER KEPALA DAN LEHER
EPIDEMIOLOGI DAN PATOGENESIS
Kanker kepala dan leher merupakan kelompok kanker yang secara relatif tidak terlalu banyak jumlahnya, namun penting untuk diketahui. Penatalaksanaan pada keganasan ini harus dikaitkan dengan kepentingan fungsional dan morbiditas estetika yang memiliki dampak dramatis dalam kualitas hidup pasien. Meskipun kebanyakan kanker pada kepala dan leher berasal dari traktus aerodigestif dan kelenjar ludah, namun kita tidak boleh mengenyampingkan kanker kulit, kelenjar tiroid, dan kelenjar paratiroid.

Kanker kepala dan leher dapat ditemukan pada kira-kira 3% dari keseluruhan kasus kanker yang ada di Amerika Serikat (dan sekitar 6% dari semua populasi kanker dunia pada tahun 2002), dan sekitar 45.000 kasus kanker kepala dan leher didiagnosis pada tahun 2004. Mayoritas kanker kepala dan leher didiagnosis pada dekade keenam hingga kedelapan, dengan rasio penderita pria yang mencapai 4:1. Kanker kepala dan leher terkait erat dengan faktor resiko berupa paparan terhadap rokok. Dan faktor resiko tersebut dapat bekerja secara sinergis bersama konsumsi alkohol, meskipun konsumsi alkohol juga dapat berdiri sendiri sebagai faktor resiko terhadap kanker kepala dan leher. Sebagai tambahan, beberapa pasien seperti yang mengalami instabilitas gen (seperti pada pasien kanker hipofaringeal yang terkait dengan  Sindrom Plummer-Vinson), infeksi virus (seperti virus Ebstein-Barr yang berkaitan dengan kanker nasofaring, human papilloma virus yang berkaitan dengan kanker tonsilar), dan faktor pekerjaan (seperti serbuk gergaji pada adenokarsinoma nasal), dan paparan lingkungan (seperti paparan ultra violet [UV] pada kanker bibir bawah, buah pinang pada kanker buccal, mengisap rokok pada kanker palatum) memiliki implikasi tertentu yang dapat memicu kanker kepala dan leher. Pada sebuah kelompok pasien (terutama mereka yang berusia muda dan menderita kanker mulut dan lidah) tidak dapat diidentifikasi faktor resikonya dan biasanya memiliki perjalanan penyakit yang agresif. Beberapa penelitian memberikan kesan bahwa perjalanan penyakit yang agresif lebih sering ditemukan pada orang Amerika yang berkulit hitam bila dibandingkan dengan mereka yang berkulit putih, dan tingkat kematian akibat kanker laring dan rongga mulut pada orang Amerika berkulit hitam mencapai dua kali lipat jumlah orang Amerika yang berkulit putih.
PATOLOGI
Karsinoma sel skuamosa (SCC) merupakan tumor tipe histologis yang paling sering ditemukan, jumlahnya mencapai 90% dari semua pasien tumor yang ada. Tumor ini memiliki pola pertumbuhan yang ulseratif dan eksofit. Secara histologis, tumor ini bisa bersifat in situ maupun invasif. Diferensiasi histologisnya (baik, moderat, dan diferensiasi yang buruk) memiliki implikasi prognostik, namun hal ini belum dikonfirmasi secara universal. Basaloid, SCC yang berbentuk kumparan dan karsinoma verukosa dipercaya sebagai beberapa varian dari SCC, dan masing-masing perbedaan varian juga memiliki implikasi prognostk. Lesi pra-keganasan seperti leukoplakia dan eritroplakia, berkaitan erat dengan tingginya faktor resiko pertumbuhan kanker.
PRESENTASI KLINIS, EVALUASI, DAN PROGNOSIS
Tanda dan gejala klinis kanker pada traktus aerodigestif bagian atas bersifat spesifik menurut lokasinya. Gejala klinis yang paling sering ditemukan pada pasien kanker kepala dan leher adalah nyeri. Gejala lain yang memberikan kesan sebagai kanker pada traktus aerodigestif bagian atas antara lain adanya ulkus yang tidak sembuh-sembuh, perdarahan, suara parau, disfagia, odinofagia, otalgia (nyeri alih), nyeri wajah, massa pada leher, atau lesi baru intraoral.Gejala dapat timbul secara sekunder akibat kerusakan struktur lokal, atau akibat keterlibatan struktur di dekatnya (saraf, jaringan lunak, atau keterlibatan tulang). Para dokter harus waspada apabila dihadapkan pada kasus di mana seseorang menderita tanda dan gejala di atas. Apabila setelah dua minggu pasien tersebut tidak mengalami perbaikan, maka sebaiknya segera melakukan rujukan pada dokter yang lebih ahli untuk dievaluasi lebih lanjut.
Pemeriksaan klinis pada kepala dan leher meliputi inspeksi visual dan palpasi (pemeriksaan bimanual) pada kulit kepala, telinga luar, saluran telinga, membran mukosa mata, nasofaring, orofaring, hipofaring, dan laring. Pemeriksaan pada daerah laring dan faring sebaiknya dilakukan dengan menggunakan pemeriksaan cermin atau endoskopi fleksibel. Pemeriksaan kelenjar ludah mayor harus dilakukan secara hati-hati. Pemeriksaan saraf kranialis yang mendetail penting dilakukan untuk mendokumentasikan fungsinya sebelum pemberian terapi karena kanker yang progresif dapat menyebabkan defisit pra-terapi dan beberapa pengobatan kanker bisa juga menimbulkan disfungsi pasca-terapi. Pemeriksaan pada leher dilakukan secara sistematis lalu menyebar ke arah nodus limfatikus servikal pada rantai jugulodigsatrik superior karena hal ini penting untuk penentuan prognosis. Pengelompokan nodus limfatikus rantai jugulodigastrikus servialis dapat dilihat pada gambar 1, dapat menyeragamkan sistem pemeriksaan sehingga memudahkan proses pertukaran informasi antara para dokter. Metastasis pada kelompok nodus atau tingkatan nodus tertentu dapat memprediksikan lokasi tumor primer apabila pasien datang dengan sejumlah metastasis servikal dari tumur primer yang tidak diketahui lokasinya.
Gambar 1: Pengelompokan Nodus Limfatikus. Tingkat I submental dan  submandibular; Tingkat II kelompok jugular superior; Tingkat III, kelompok jugular medial; tingkat IV kelompok jugular inferior; tingkat V kelompok triangulus posterior; tingkat VI, kelompok kompartemen anterior.
Biopsi pada lesi yang mencurigakan dapat dilakukan di klinik maupun ruangan operasi. Biopsi dapat dilakukan dengan menggunakan skapel ataupun dengan forseps punch biopsi pada lesi primer atau dengan menggunakan aspirasi jarum halus (FNA) pada nodus limfatikus yang mencurigakan. FNA pada masa leher sama akuratnya dengan biopsi terbuka jika dilakukan oleh dokter sitopatologis yang berpengalaman dan metode ini lebih sering dipilih bila dibandingkan dengan biopsi terbuka karena dapat mengurangi resiko penyebaran tumor di area leher yang lain. Panendoskopi intraoperatif (lanringoskopi direk, esofagoskopi, endoskopi nasal, dan bronkoskopi) dapat dilakukan untuk memberikan informasi yang adekuat mengenai jaringan yang sulit diakses pada pemeriksaan biasa, selain itu dengan metode ini hemostasis lebih terjamin dan kita bisa memperoleh informasi yang lebih luas mengenai penyebaran penyakit sehingga dapat digunakan dalam rencana penatalaksanaan. Perkembangan teknologi serat optik (seperti pada esofagoskopi intranasal) dapat memperluas jangkuan kita dalam mengevaluasi dan melakukan biopsi secara sukses.
Pemeriksaan radiologi meliputi X-ray biasa, computed tomography (CT) scan, magnetic resonance imaging (MRI) scan, USG, dan positron emission tomography (PET) scanning. X-ray dada dapat membantu kita menentukan keberadaan metastasis jauh (sekitar 15% pasien) atau tumor primer ke dua (5%-10%). Film panorex dapat membantu menentukan apakah terdapat keterlibatan mandibula. CT dasar tengkorak hingga kalvikula menyediakan informasi yang mendetail mengenai perluasan jaringan lunak lokal, dan keterlibatan tulang pada traktus aerodigestif bagian atas, dan keberadaan penyakit metastasis regional pada rantai jugulodigastrik superiror servikalis.
Secara umum, prognosis kanker traktus aerodigestif bagian atas ditentukan oleh ukuran tumor primer, keberadaan metastasis pada nodus limfatikus regional, dan penyakit yang meluas memiliki prognosis terburuk. Keberadaan metastasis pada nodus limfatikus dapat menurunkan angka bertahan hidup hingga mencapai 50% dan hal ini berkaitan erat dengan peningkatan resiko metastasis jauh. Ringkasan penentuan stadium tumor yang dilakukan oleh American Joint Committee on Cancer (AJCC) dapat dilihat pada Tabel 1. Huruf T mewakili ukuran tumor primer; huruf N mewakili ukuran, jumlah,dan lokasi penyebaran nodus limfatikus; dan huruf M mewakili ada tidaknya metastasis jauh. Kira-kira 15% kanker kepala dan leher akan berkembang menjadi metastasis jauh.
Tabel 1: Sistem Klasifikasi Kanker Kepala dan Leher Menurut AJCC
Pengelompokan Stadium
Stadium I
T1, N0, M0
Stadium II
T2, N0, M0
Stadium III
T3, N0, M0
T1-3, N1, M0
Stadium IV
T4, N0 atau N1, M0
Setiap T, N2 atau N3, M0
Setiap T, setiap N, M1
Tumor Primer (T) yang bergantung pada lokasi anatomi
N0
Tidak ada metastasis regional
N2a
Metastasis pada satu nodus limfatikus ipsilateral >3 cm tapi <6 cm
N2b
Metastasis pada beberapa nodus limfatikus ipsilateral, tapi tidak ada yang ukurannya >6 cm
N2c
Metastasis pada nodus limfatikus bilateral atau kontralateral, tapi tidak ada yang ukurannya >6 cm
N3
Metastasis pada nodus limfatikus dengan ukuran >6 cm
Metastasis penyakit
M0
Tidak ada bukti metastais jauh
M1
Ada bukti metastasis jauh
Sebagai tambahan terhadap penanda prognostik tradisional, kedalaman invasi, invasi perineural, dan penyebaran nodus limfatikus ekstranodal berkaitan erat dengan perburukan prognosis. Tingkat bertahan hidup pada penyakit stadium dini  (stadium I dan II) berada mengalami penurunan hingga mencapai kisaran 80% hingga 90%, dan dapat mengalami penurunan drastis dalam kisaran 3% hingga 40% pada pasein yang berada pada stadium III dan IV. Banyak penelitian yang telah dilakukan untuk mengidentifikasi penanda biologis yang lebih sensitif dan selektif serta prediktif dalam menilai prognsis, seperti ekspresi p53 yang termutasi, dan ekspresi reseptor faktor pertumbuhan epidermal.
Penatalaksanaan utama untuk kanker kepala leher stadium awal adalah modalitas terapi tunggal, entah itu pembedahan maupun terapi radiasi. Pada penyakit yang lebih lanjut, maka penatalaksaan yang lebih tepat adalah terapi multimodalitas. Kemoterapi telah mengalami peningkatan peran dalam penatalaksanaan utama pada kanker kepala dan leher stadium lanjut, sebagai tambahan peran lamanya dalam penatalaksaan tumor rekuren dan tumor yang tidak memungkinkan untuk dibedah.
Pada kebanyakan lokasi, (rongga mulut, sinonasal, kelenjar ludah) pembedahan merupakan penatalaksanaan pilihan untuk penyakit stadium dini dan memberikan kesempatan terbaik dalam proses penyembuhan bila reseksi margin yang adekuat dapat tercapai. Faktor pembatas pada penatalaksanaan ini adalah defisit fungsional yang potensial atau deformitas kosmetik pada suatu sistem organ, atau aksesibilitas pada tumor hanyalah pembedahan ekstirpasi komplit. Kemajuan dalam teknik pembedahan rekonstruktif dan prostetik mengalami perluasan hingga mampu menentukan bagian mana saja yang bisa dibuang melalui pembedahan.
Beberapa penyakit stadium dini lainnya yang berada di tempat-tempat tertentu (laring dan faring), terapi radiasi merupakan penatalaksanaan yang sama efektifnya dengan terapi bedah, hanya saja keuntungan terapi radiasi adalah mampu mempertahankan struktur anatomi. Pada penyakit stadium lanjut, radiasi merupakan terapi adjuvan pra-operatif dan pasca-operatif dalam mengontrol penyakit lokal dan regional dan untuk mensterilisasi penyakit secara mikroskopis. Indikasi untuk terapi radiasi pasca-operasi adalah pembedahan reseksi margin postif, invasi perineural atau perivaskuler, penyebaran ekstrakapsuler, tumor lokal yang diferensiasinya buruk, terjadi tumpahan tumor selama reseksi, dan penyakit stadium lanjut. Meskipun terapi ini dapat menjaga struktur anatomi, radiasi bukannya tanpa menimbulkan defisit fungsional yang signifikan. Mukositis parah dapat terjadi dalam onset akut. Mukositis ini bisa menyebabkan rasa nyeri, yang dapat mengakibatkan disfagia. Gejala xerostamia (mulut kering) dan disfgia biasanya tidak dihiraukan padahal keduanya dapat menyebabkan sekuele dalam jangka panjang. Sebagai tambahan, disfungsi kelenjar ludah, disfungsi tiroid dan fibrosis serta pembentukan parut pada jaringan lunak merupakan sekuele jangka panjang dari radiasi terapi. Terapi multimodal merupakan pilihan utama penatalaksanaan untuk penyakit kanker kepala leher stadium lanjut (stadium II hingga IV).
Bagian penting dari penatalaksanaan adalah mempertahankan fungsi organ pasca-terapi. Rehabilitasi sistem organ spesifik merupakan hal yang penting dalam mempertahankan fungsi suara dan menelan.
Follow up pasien yang menderita kanker kepala dan leher merupakan merupakan hal yang penting karena penyakit ini dapat rekurens dalam jangka waktu 2 tahun pasca-terapi. Di Universitas Texas, follow up pasien dilakukan tiap tiga bulan selama 2 tahun pasca-terapi, dan tiap 6 bulan untuk tiga tahun berikutnya, tiap tahun untuk 5 tahun berikutnya. Pemeriksaan X-ray dada dan fungsi hati dilakukan tiap tahun.
DISEKSI LEHER
Metastasis nodal berkaitan dengan penurunan tingkat bertahan hidup hingga 50%. Penyakit pada leher dapat diberikan penatalaksanaan secara efektif dengan menggunakan terapi pembedahan dan/atau radiasi. Penyakit yang terbatas (satu nodus) tanpa penyebaran ekstrakapsuler dapat diberikan penatalaksaan dengan modalitas terapi tunggal, sedangakn untuk penyakit stadium lanjut, harus mendapat terapi kombinasi.
Secara tradisional, pembedahan leher meliputi beberapa tipe diseksi leher berikut ini: diseksi leher radikal (RND), diseksi leher radikal yang dimodifikasi (MRND), diseksi leher selektif (SND). RND terdiri dari proses penghilangan semua nodus limfatikus leher mulai dari level I hingga level V, otot sternokleidomastoideus, vena jugularis interna, dan saraf spinalis aksesorius. Batas diseksi ini adalah batas bawah madibula superior, klavikula inferior, trapezius posterior, batas lateral otot sternohioid bagian anterior, dan fascia servikalis profunda yang merupakan tempat melekatnya otot levator skapula dan otot skalenius. Untuk menurunkan morbiditas pasca-operasi, maka desain MRND dibuat. Teknik ini mirip dengan RND namun melibatkan perlindungan pada pada nervus aksesorius leher, vena jugular interna, dan/atau otot sternokleidomastoideus.
Diseksi selektif pada leher melibatkan pengangkatan kelompok nodus limfatikus servikal secara terbatas (tingkat I-III [diseksi supraomohyoid], tingkat II-IV [diseksi leher lateral], tingkat II-V,VII dan nodus potsoksipital dan retroaurikuler [diseksi posterolateral]), dengan mempertahankan saraf aksesorius, vena jugularis interna, dan otot sternokleidomastoideus. Diseksi supraomohyoid dilakukan pada tumor yang gambaran klinisnya terbatas (tidak dapat diraba) dan penyebarannya berasal dari kanker laring. Diseksi posterolateral dilakukan untuk kanker kulit (seperti melanoma, SCC) pada kulit kepala. Dan sebagai catatan, tingkat VI atau diseksi kompartemen leher anterior digunakan dalam manajemen kanker tiroid, yang dilakukan bersamaan dengan teknik diseksi leher lateral. Penyakit yang penyebarannya semakin meluas membutuhkan juga pembedahan diseksi leher yang luas pula. Semua pasien yang menjalani diseksi saraf aksesorius akan mengalami gejala neuropraksia dan harus menjalani terapi fisik pasca-pembedahan.
Pasien yang mendapat penatalaksanaan berupa pembedahan primer dan disesksi leher pra-radiasi di Rumah Sakit Anderson, akan menjalani diseksi leher selektif (seperti diseksi leher supraomohyoid pada kanker rongga mulut, diseksi leher lateral untuk kanker laring) untuk semua penyakit kanker yang secara klinis tersembunyi. Penyakit kanker pada nodus limfatikus yang secara klinis tampak mendapat terapi MRND. Untuk pasien pasca-radiasi, diseksi leher selektif (tingkat II dan III) merupakan prosedur pilihan untuk adenopati persisten, karena prosedur ini dapat memberikan kontrol regional dan lokal yang baik serta keluaran fungsional juga lebih bagus.
KARSINOMA RONGGA MULUT
Rongga mulut merupakan bagian dari traktur aerodigestif yang terbentuk oleh batas vermilion bibir hingga tautan antara palatum durum dan molle dan papillae circumvallate lidah. Daerah ini secara anatomis tersusun atas bibir, mukosa buccal, gingiva, lantai mulut, lantai depan mulut, dua pertiga bagian depan lidah, palatum durum, dan daerah trigonum retromolar. Kanker rongga mulut dapat ditemukan pada 3% pasien kanker di Amerika Serikat, dan merupakan kanker ke-enam terbanyak di dunia, dan mencakup 30% dari semua kasus kanker kepala dan leher. Pada tahun 2005, di Amerika Serikat sendiri, diperkirakan terdapat 20.000 kasus kanker rongga mulut yang terjadi, dan sekitar 5000 di antaranya berakhir dengan kematian. Pria lebih sering terkena kanker mulut bila dibandingkan dengan wanita, rasionya sekitar 3-4:1, dan usia rata-rata pasiennya dekade keenam hingga ketujuh.
Penentuan stadium kanker ini menggunakan stadium TNM, dan ukuran tumor primer diwakili dengan huruf T. Lesi T1 ukurannya kurang dari 2 cm, T2 ukurannya 2-4 cm, T3 ukurannya 4 cm, dan T4 ukurannya > 4 cm atau telah menyebar hingga ke jaringan lunak sekitarnya. Pada dilihat pada tabel Tabel 2.


Tabel 2: Sistem Klasifikasi Stadium pada Kanker Rongga Mulut
Tis
Karsinoma in situ
T1
Tumor ≥ 2 cm pada dimensi terbesarnya
T2
Tumor > 2 – 4 cm pada dimensi terbesarnya
T3
Tumor > 4 cm pada dimensi terbesarnya
T4
Tumor menginvasi struktur di sekitarnya (seperti tulang kortikal, otot lidah ekstrinsik yang dalam, sinus maksilaris, atau kulit)
Eksisi pembedahan merupakan pilihan utama penatalaksanaan pada kanker rongga mulut. Pembatasan margin yang adekuat dari jaringan normal (sekurang-kurangnya 1-1,5 cm) harus dilakukan secara hati-hati untuk memastikan reseksi yang tepat. Defek pembedahan dapat ditinggalkan sehingga bisa sembuh sendiri, atau ditutup dengan penutupan primer, dengan dipasangi skin graft split-thickness, dengan rekonstruksi flap rotasional, atau rekonstruksi flap bebas bila defeknya luas. Diseksi leher dilakukan pada penyakit kanker yang dapat terbukti secara klinis, dan secara elektif dilakukan untuk tumor primer yang luas atau tumor dengan kedalaman invasi lebih besar dari 4 mm atau terdapat faktor-faktor yang dapat memperburuk prognosis. Diseksi leher tradisional untuk lesi rongga mulut adalah dengan menggunakan teknik diseksi leher supraomohyoid (tingkat I-III), meskipun terdapat beberapa data yang memasukkan nodus limfatikus tingkat IV karena adanya kemungkinan metastasis yang terlewat. Tumor primer yang dekat dengan garis tengah membtuhkan diseksi leher secara bilateral karena terdapat resiko penyebaran kanker ke arah kontralateral sebesar 20%.
Terapi radiasi diberikan dalam bentuk terapi sinar eksternal atau implan brakiterapi (implan brakiterapi interstisial primer digunakan untuk lesi kecil pada komisura anterior bibir, lidah, dan lantai mulut [lesi T1]). Terapi radiasi jarang digunakan sebagai terapi primer dan biasanya digunakan sebagai terapi cadangan pada pasien pasca-terapi pembedahan dan memiliki resiko tinggi rekurensi (seperti pada tumor primer yang luas, [T3-T4]), tumor primer dengan margin positif, terdapat bukti invasi perineural atau perivaskuler, tumor dengan kedalaman lebih dari 4 mm, metastasis nodus limfatikus dengan bukti adanya penyebaran ekstrakapsuler).
Prognosis untuk lesi dini (T1-T2) pada rongga mulut biasanya baik. Dengan tingkat bertahan hidup selama 5 tahun mencapai 80% hingga 90%. Tingkat bertahan hidup pada pasien dengan lesi lanjut (T3 dan T4) dapat bervariasi mulai dari 30% hingga 60%, tergantung pada faktor-faktor lain yang mempengaruhi prognosis seperti yang telah disebutkan sebelumnya.
BIBIR
Kanker pada bibir dapat ditemukan pada sekitar 25% hingga 30% pasien kanker rongga mulut, dan lebih dari 90% di antaranya berupa SCC dan lebih 90% kasusnya terjadi pada bibir bawah. Merokok dan paparan sinar matahari merupakan faktor resiko utama kanker ini. Pembedahan merupakan penatalaksanaan pilihan untuk lesi yang kecil, dengan pengecualian pada lesi komisura, yang lebih baik diterapi dengan radiasi. Tingkat penyembuhan kanker ini mencapai 90% jika diterapi pada stadium dini, sedangkan untuk penyakit stadium lanjut, angka bertahan hidupnya dalam 5 tahun hanya mencapai 50%. Metastasis nodus limfatikus berkaitan dengan lesi yang lebih luas; tumor pada bibir atas dan komisura juga penyebaran perineural sepanjang saraf mentalis memiliki prognosis yang lebih buruk.

MUKOSA BUCCAL
Kanker mukosa buccal dapat ditemukan pada 5% kanker rongga mulut. Merokok, penggunaan alkohol, perokok pasif, dan kebiasaan makan sirih berkaitan dengan kanker buccal.  Daerah pada sepertiga molar bawah merupakan tempat yang sering ditemukan kanker buccal, dan pasien biasanya datang dengan keluhan trismus karena kankernya sudah menyebar pada otot pterigoideus. Metastasis leher biasa ditemukan (50%) dan biasanya berkaitan prognosis yang lebih buruk. Eksisi lokal yang luas merupakan penatalaksanaan pilihan, dan apabila memungkinkan, dapat dilakukan mandibuloektomi marginal untuk mendapatkan margin yang lebih bersih. Penyakit stadium dini memiliki tingkat penyembuhan yang berkisar antara 60% hingga 70%, sedangkan untuk penyakit stadium lanjut memiliki tingkat bertahan hidup mencapai 40%. Rekurensi lokal-regional merupakan masalah yang penting untuk diatasi. Angka bertahan hidup dapat meningkat dengan penggunaan terapi radiasi pasca-pembedahan. Defek pembedahan dapat direkonstruksi dengan menggunakan flap advancement lokal (seperti lidah) atau membutuhkan rekonstruksi free flap.
LANTAI MULUT
Sekitar 10% hingga 15% kanker rongga mulut terjadi pada lantai mulut. Sekitar 50% pasien datang dengan metastasis pada daerah servikal, yang mana, keberadaan lesi rongga mulut lainnya dapat memperburuk prognosis. Penyebaran ke otot lidah dalam dan mandibula sering ditemukan, membutuhkan glosoektomi parsial dan mandibuloektomi marginal atau segmental dengan disertai rekonstruksi free flap untuk memperoleh margin yang bersih. Metastasis servikal bilateral bukanlah hal yang sering ditemukan. Secara umum, angka bertahan hidup selama 5 tahun berkisar antara 30% hingga 70% dengan penyakit stadium I dan II dapat mencapai 70% hingga 80% dan penyakit stadium IV kurang dari 50%.
LIDAH
Kanker lidah (dua pertiga lidah bagian anterior) terjadi pada sekitar 37% pasien kanker rongga mulut baru di tahun 2005. Glosoektomi parsial yang proses penutupannya dilakukan dengan penutupan primer, skin grafting, atau rekonstruksi free flap merupakan penatalaksanaan pilihan pada pasien ini. Ukuran tumor primer dan gambaran histologis, serta ketebalan tumor memiliki signifikansi prognosis dalam menentukan rekurensi lokal-regional, lesi yang lebih besar dari 4 mm memiliki tingkat insidensi metastasis nodal mencapi 40%hingga 50%. Untuk tumor yang lebih besar dari 4 mm, maka diseksi leher ipsilateral supraomohyoid (tingkat I-III) lebih direkomendasikan sebagai penatalaksanaan. Terdapat sejumlah data yang meberikan kesan bahwa diseksi hingga tingkat IV lebih memberikan jaminan untuk mengatasi keberadaan metastasis yang terlewat. Tumor stadium dini memiliki prognosis yang baik (angka bertahan hidup dalam 3 tahun mencapai 70%-80% untuk pasien stadium I-II dan 40%-50% untuk pasien stadium III-IV). Pasien stadium lanjut membutuhkan penatalaksanaan multimodalitas. Terdapat varian kanker lidah yang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 40 tahun tanpa faktor resiko yang diketahui; kanker ini terlihat lebih agresif dan oleh karena itu membutuhkan terapi yang agrefi pula. Rehabilitasi bicara dan menelan merupakan hal yang esensial untuk mendapatkan fungsi hasil pasca-operatif yang baik.
PALATUM DURUM
Jumlah SCC palatum durum mencapai 0,5% dari semua kasus kanker rongga mulut di Amerika Serikat. Kanker palatum durum dan gingiva diberika penatalaksanaan berupa eksisi lokal yang luas. Tumor yang dekat dengan atau mencapai tulang dan tumor yang luas membutuhkan palatektomi parsial atau maksilektomi untuk memperoleh margin yang bersih. Defek tulang sebaiknya direkonstruksi dengan protesis palatal atau obturator. Tingkat kesembuhan dalam 5 tahun mencapai 40% hingga 70% pada pasien yang tidak disertai metastasis nodal.
KANKER LARING
Di Amerika Serikat, pada tahun 2005, insidensi kanker laring diperkirakan mencapai 10.000 kasus baru. Kanker laring biasanya menyerang orang-orang yang berada pada dekade keenam hingga kedelapan dengan rasio penderita pria terhadap wanita adalah 4:1. Penggunaan rokok dan penyalahgunaan alkohol merupakan resiko utama yang berkaitan dengan kanker laring. Laring dibagi menjadi tiga bagian yakni supraglotis, glots, dan subglotis-pembagian ini memiliki implikasi berbeda dalam gejala, penatalaksaan dan prognosis.
Supraglotis merupakan daerah laring yang terletak di atas ventrikel laringeal dan berada di bawah permukaan epiglotis. Supraglotis terdiri atas epiglotis, arytenoid, selaput aryepiglotika, pita suara palsu, dan ventrikel. Drainase limfatika daerah ini menuju ke rantai jugulodigastrik superior dan media melalui sinus piriformis dan bilateral, sehingga hal ini apabila terjadi kanker, biasanya dapat terjadi pada kedua sisi supraglotis. Saraf sensasi daerah ini dipersarafi oleh cabang nervus laringeal superior. Kanker supraglotis dapat terjadi pada 35% kasus kanker laring. Glotis merupakan daerah laring yang terletak di sekitar pita suara sejati. Drainase limfatikus daerah ini bersifat minimal karena perlekatan mukosa yang sangat erat di bawah ligamen vokal. Daerah ini dipersarafi oleh nervus laringeal superior. Kanker glotis dapat ditemukan pada 65% kasus kanker laring. Daerah subglotis terletak di inferior pita suara sejati dan meluas hingga mencapai kartilago krikoidea. Drainase limfatika pada daerah ini melalui suatu pembuluh efferen yang masuk hingga ke dalam nodus limfatikus jugulodigastrikus profunda dan limfonodus paratrakeal dan pretrakeal secara bilateral. Kanker subglotis terdapat pada 5% kasus kanker laring. Pembagian lokasi laring ini sangat penting dalam penentuan penatalaksanaan dan prognosis pada kanker stadium dini; namun pada stadium lanjut, kanker laringeal dapat meluas hingga mencapai paraglotis (penyebaran secara submukosal di sekitar laring) dan transglotis (meluas pada area glotis lainnya). Penentuan stadium untuk kanker laringeal bervariasi dan dapat dilihat pada Tabel 3.

Tabel 3: Sistem penentuan stadium untuk kanker laring
Supraglotis
T1
Tumor terbatas pada daerah asalnya
T2
Tumor menjalar ke aderah sekitar supraglotis, tanpa ada keterlibatan glotis
T3
Tumor terbatas pada laring, perluasan pada dinding posterokrikoid medial dari sinus piriformis atau ruangan pre-epiglotis
T4
Tumor masif meluas melewati laring hingga mencapai orofaring, jaringan lunak leher, atau kerusaka kartilago tiroidea
Glotis
T1
Tumor terbatas pada pita suara, mobilitas pita suara masih baik
T1a
Terbatas pada satu pita suara
T1b
Menjalar pada kedua pita suara
T2
Tumor meluas hingga ke supraglotis dan/atau subglotis dengan mobilitas pita suara yang normal atau terganggu
T3
Tumor hanya terbatas pada laring, terfiksasi erat pada pita suara
T4
Tumor masif, yang disertai dekstruksi kartilago tiroidea dan/atau perluasan melebihi laring
Gejala yang dapat ditemui pada kanker laringeal antara lain suara parau, nyeri, disfagia, dan distres pernapasan. Evaluasi pada daerah laring merupakan hal yang penting dalam penentuan stadium kanker. Gangguan pada pergerakan pita suara dan perluasan kanker ke area laring lainnya merupakan tanda dari penyakit yang sudah lanjut dan prognosis untuk kondisi seperti ini biasanya buruk. Kanker yang mempengaruhi pita suara sejati biasanya memiliki gejala yang berkaitan dengan gangguan fungsi pernapasan dan fonasi. Onset gejala pada kanker supraglotis biasanya lambat, meskipun sudah terjadi penyebaran submukosa dan daerah sekitarnya, gejala baru timbul setelah adanya invasi pada jaringan lunak didekatnya yang mengakibatkan suara parau, disfagia, odinofagia, otalgia (nyeri alih), dan distres pernapasan. Pemeriksaan radiologi (CT scan) merupakan pemeriksaan yang penting dalam menentukan perluasan  penyakit primer, kerusakan kartilago laringeal, dan mengungakapkan keberadaan penyakit yang secara klinis tersembunyi.
Penatalaksanaan
Berhubung kanker glotis adalah jenis kanker laring yang terbanyak, maka pembahasan mengenai penatalaksaan kanker laring akan difokuskan pada tipe glotis. Tujuan penatalaksaan kanker laring adalah mengeradikasi penyakit, sekaligus mempertahankan fungsi dan anatomi apabila memungkinkan. Penatalaksaan berupa pembedahan maupun radiasi dapat memberikan kontrol yang baik selama kanker glotis masih berada pada stadium T1 dan T2. Tingkat bertahan hidup 5 tahun pada semua jenis kanker laring adalah 65%. Tingkat kemampuan kontrol lokal pada kedua jenis modalitas terapi ini berkisar antara 70% hingga 100%, dan hal tersebut diperbaiki hasilnya dengan tindakan laringektomi penyelamatan. Tumor laringeal yang berada pada stadium lanjut, dapat dikontrol secara lokal dengan tingkat keberhasilan yang berkisar antara 80% hingga 85% untuk T3, serta 60% hingga 70% untuk T4. Tingkat bertahan hidup pasien yang memiliki lesi TI dan T2 adalah sekitar 80%-90%, sedangkan untuk lesi T3 dan T4 adalah sekitar 50% dan 60%. Kanker laring stadium lanjut membutuhkan terapi multimodalitas yang disertai dengan total laringektomi (atau modifikasinya) dan terapi radiasi pasca-pembedahan.
Pembedahan
Kanker glotis stadium dini dapat diterapi secara efektif dengan menggunakan terapi pembedahan aatau radiasi.Pilihan pembedahan dilakukan untuk kanker glotis stadium dini meliputi pelepasan pita suara, pembedahan mikro laser transoral, hemilaringektomi, laringektomi subtotal (laringektomi parsial suprakrikoid [SCPL]), dan laringektomi total. Keuntungan terapi pembedahan adalah ekstirpasi penyakit secara komplit, dan menyimpan terapi lain (seperti radiasi) untuk persiapan menghadapi kemungkinan rekurensi di masa depan. Pelepasan pita suara dan pembedahan mikro laser dapat mengakibatkan timbulnya jaringan parut yang dapat menyulitkan evaluasi terhadap kemungkinan rekurensi. Laringektomi parsial vertikal (VPL atau hemilaringektomi) melibatkan pengangkatan separuh dari laring secara vertikal sekaligus tetap mempertahankan separuh lainnya secara vertikal juga, untuk mempertahankan suara dan fungsi laring lainnya. Pasien yang tumornya mengecil setelah radiasi merupakan kandidat yang baik untuk prosedur ini.
Untuk kanker supraglotis stadium dini (T1 dan T2), laringektomi horizontal atau supraglotis dapat dilakukan sebagai terapi. Krikoid dan setidaknya satu arytenoid dipertahankan dan dijahit ke dasar lidah. Hal ini dilakukan untuk mempertahankan respirasi yang adekuat, suara, dan fungsi menelan. Kandidat yang bagus untuk prosedur ini adalah pasien yang memiliki cadangan fungsi paru dan jantung yang adekuat untuk mencegah terjadinya pneumonia aspirasi.
SCPL merupakan suatu teknik pembedahan yang merupakan perluasan dari laringektomi horizontal. Prosedur ini dapat mempertahankan fungsi suara dan memungkinkan laringektomi hampir total tanpa trakeostoma permanen. SCPL meliputi pengangkatan pita suara palsu dan sejati, keseluruhan kartilago tiroidea termasuk seluruh ruangan paraglotis, dan salah satu bagian atau semua bagian dari supraglotis dan ruangan pra-epiglotis. Pada sejumlah kasus tertentu, satu arytenoid bisa jadi ikut direseksi. Fungsi fonasi dan deglutisi dapat dipertahankan dengan pergerakan arytenoid yang masih tersisa yang melawan dasar lidah. Prosedur ini membutuhkan kemahiran karena dalam pengerjaannya, kita harus menggunakan laringeal framework untuk mempertahankan fungsi suara asli, sekaligus melakukan reseksi tumor true en bloc.
Laringektomi total merupakan prosedur cadangan untuk penyakit kanker stadium lanjut (T3 dan T4) atau pada pasien yang gagal diterapi dengan penatalaksanaan sebelumnya dan pada pasien yang kemungkinan keluaran fungsionalnya jelek (suara dan menelan) meskipun dilakukan prosedur pembedahan untuk mempertahankan fungsi suara. Diseksi leher lateral yang dilakukan secara bilateral dapat dilakukan secara bersamaan untuk penyakit yang meluas (laringektomi lapangan luas), dan hemi-atau total tiroidektomi dilakukan pada penyakit kanker yang menghancurkan kartilago atau mengenai sinus piriformis, subglotis, atau nodus limfatikus paratrakeal. Pada kasus yang mengalami perluasan kanker hingga ke hipofaringeal atau esofageal servikalis, prosedur laringofaringektomi dapat dilakukan dan perbaikan jaringan defek dilakukan dengan rekonstruksi transfer jaringan mikrovaskuler. Radiasi pasca-pembedahan harus diberikan untuk semua penyakit kanker tahap lanjut. Konsultasi pada ahli patologi suara esensial dilakukan pada saat pra-pembedahan agar rehabilitasi suara dan menelan pasca-pembedahan bisa lebih adekuat. Rehabilitasi suara dapat dilakukan dengan elektrolaring, punktur trakeoesofageal atau esofageal. Untuk mengawasi kemungkinan rekuresi, pasien harus di follow up secara ketat, dan kita harus memperhatikan adanya gejala hipotiroidisme potensial (baik karena pembedahan maupun radiasi).
Terapi Radiasi
Terapi radiasi dianjurkan sebagai penatalaksanaan pilihan untuk penyakit kanker stadium dini karena tingkat keberhasilan kontrol lokal pada terapi ini cukup tinggi. Keuntungan terapi radiasi adalah dapat mempertahankan anatomi dan fungsi suara. Kerugian terapi ini adalah adanya kemungkinan sekuele pasca-radiasi (seperti xerostamia, radionekrosis pada laringeal framework) dan kita tidak bisa lagi menggunakan radiasi apabila terjadi rekurensi. Radiasi pasca-pembedahan biasanya diberikan pada pasien yang mengalami kanker yang meluas (seperti menyebar secara submukosa, perluasan ke daerah laring lainnya [seperti supra- atau subglotis, perluasan ekstralaringeal]), penyakit dengan margin positif, ada tumor pada beberapa nodus limfatikus, atau terjadi penyebaran kanker ekstrakapsuler, dan pasien yang membutuhkan trakeostomi prelaringektomi (yang memiliki resiko tinggi mengalami rekurensi stomal).
Dosis tipikal untuk radiasi primer pada kanker laringeal stadium dini adalah 65 hingga 75 Gy. Untukkanker glotis radiasi dapat difokuskan pada lokasi primer karena rendahnya insidensi metastasis noda. Untuk kanker supraglotis dengan tingginya kemungkinan metastasis servikal saat diagnosis ditegakkan, maka lapangan radiasi sebaiknya diperluas hingga mencapai drainase nodus limfatikus (tingkat II-V), dengan dosis antara 50 hingga 60 Gy.
KANKER OROFARING, NASOFARING, DAN HIPOFARING
Faring merupakan suatu struktur tubular yang berisi laring. Faring dapat dibagi menjadi tiga bagian yakni nasofaring, orofaring, dan hipofaring. Batas anatomis dari orofaring adalah pilar tonsilar anterior, uvula,dan dasar lidah, dan permukaan vallkula epiglotis bagian inferior. Tonsila faringea dan dasar lidah termasuk dalam bagian orofaring. Struktur yang memisahkan nasofaring dari orofaring adalah palatum molle. Batas dari hipofaring adalah permukaan laringeal dari epidlotis, sinus piriformis, dinding posterior faringeal, dan area di belakang krikoid di atas otot krikofaringeus. Drainase limfatikus untuk nasofaring adalah kumpulan nodus limfatikus retrofaringeal, nodus limfatikus parafaringeal, dan nodus limfatikus jugulodigastrik superior dan posterior. Drainase limfatikus orofaring adalah rantai nodus limfatikus jugulodigastrik superior dan profunda, sedangkan drainase hipofaring adalah rantai jugulodigastrik media, dan inferior profunda. Metastasis bilateral pada leher jarang terjadi. Ruangan parafaringeal merupakan suatu ruangan yang terletak di luar faring yang sejati. Bentuknya menyerupai piramida dam ,eluas dari dasar tulang tengkorak hingga tulang hyoid. Kebanyakan tumor pada daerah ini bersifat jinak; dan kebanyakan tumor yang berasal dari lobus profunda kelenjar paratiroid dan beberapat tumor yang memiliki varian histologis yang tidak biasa seperti adenoma pleomorfik, paraganglionoma, dan tumor neurogenik (schwannoma dan neurofibroma), lebih sering ditemukan dari pada SCC yang biasa terjadi pada traktus aerodigestif.
Gejala yang sering ditemukan pada pasien kanker faring adalah nyeri, disfagia, otalgia, dan massa pada leher. Untuk mengobati penyakit ini serta mengurangi morbiditas dan mempertahankan fungsi (menelan), maka kita dapat menggunakan radiasi sinar eksternal (pada tonsil, hipofaring, dasar lidah) sebagai penatalaksanaan pilihan. Tingkat bertahan hidup dengan menggunakan terapi ini berkisar antara 70% hingga 80% untuk stadium I dan II sedangkan untuk stadium lanjut hanya 50%. Pembedahan biasanya dijadikan cadangan untuk lesi kecil dan penyakit rekuren, karena morbiditas setelah pembedahan cukup tinggi. Brakiterapi juga digunakan oleh beberapa pusat kesehatan untuk mengatasi tumor pada dasar lidah.
Kanker nasofaring merupakan suatu keganasan yang berasal dari daerah dekat fossa Rossenmuller di nasofaring. Kanker ini sering ditemukan pada daerah China dan Afrika, dan penyakit ini berkaitan erat dengan infeksi virus Ebstein-Bar (EBV). Titer kapsid antigen IgA virus EBV (VC) dan IgA antigen dini (EA) merupakan penanda tumor untuk rekurensi penyakit ini. Usia rata-rata penderita kanker ini adalah dekade kelima dan keenam. Kebanyakan pasien datang karena adanya massa leher yang tidak nyeri, obstruksi nasal, otitis media serosa unilateral, atau epistaksis. Neuropati kranialis (terutama yang melibatkan saraf kranialis II, IV, V, dan VI) dapat terjadi karena invasi pada dasar tulang tengkorak, yang dapat ditemukan pada 25% pasien. Massa ireguler dapat terlihat pada nasofaringoskopi. Tumor ini diklasifikasikan menurut klasifikasi WHO (tipe I adalah tumor SCC berkeratin yang berdiferensiasi bagus, tipe II adalah karsinoma tak berkeratin, dan tipe III adalah karsinoma yang berdiferensiasi jelek [atau tidak berdiferensiasi sama sekali], termasuk limfoepitelima, dan karsinoma anaplastik).
Terapi utama kanker ini adalah kemoterapi berbasis cisplatin dan terapi radiasi. Penentuan derajat tumor didasarkan oleh perluasan penyakit. Stadium I hanya terbatas pada nasofaring; stadium II melibatkan perluasan hingga ke orofaring, fossa nasal, dan ruangan parafaringeal; stadium III sudah terdapat keterlibatan dasar tulang tengkorak dan sinus paranasalis; stadium IV sudah mengalami perluasan hingga ke intratemporal, orbita dan hipofaring, atau perluasannya hingga ke intrakranial dan/atau adenopati servikal. Angka bertahan hidup kanker nasofaring adalah kurang dari 20% untuk tumor tipe I dan mendekati 50% untuk tumor tipe II dan III. Pembedahan sangat terbatas digunakan untuk terapi kanker ini. Hanya bisa digunakan untuk kanker stadium dini, tapi angka morbiditasnya cukup tinggi. Diseksi leher dilakukan untuk kanker residual pasca-kemoterapi.
Kanker hipofaing biasanya ditemukan saat penyakit sudah mencapai stadium lanjut (lebih besar dari 60% merupakan stadium III dan IV) dan berkaitan dengan kontrol lokal yang buruk dan angka bertahan hidupnya sangat rendah. Mayoritas kanker ini terjadi pada sinus piriformis (70%-80%) dan penyakit yang melibatkan nodus limfatikus sering menyertai gejala yang timbul (70%-80%). Kemoradiasi merupakan terapi pilihan utama untuk penyakit ini, namun laringektomi total atau laringofaringektomi kadang-kadang cocok untuk mengatasinya. Angka bertahan hidup pasien yang menderita kanker hipofaringeal sangat kecil berkisar antara 20% hingga 40%.
KANKER RONGGA HIDUNG DAN SINUS PARANASALIS
Rongga hidung meluas dari dorsum nasl eksternal dan apertura piriformis hingga sampai ke choana dan nasofaring, dan dari lantai hidung (yang tersusun atas maksila di anteriornya dan tulang palatina di posteriornya) hingga mencapai atap hidung (yang merupakan tempat berdiamnya bulbus olfaktorius dan saraf kranialis I). Septum nasal yang tersusun atas kartilago pada bagian anteriornya serta vomer dan lempeng perpendikuler tulang ethmoid pada bagian posteriornya, membagi rongga hidung menjadi dua ruangan. Dinding lateral hidung terdiri atas ostium sinus paranasal, duktus nasofrontal; dan konka superior, media, dan inferior. Ruangan hidung dan sinus paranasalis dilapisi oleh epitel respiratoris (epitel kolumner berlapis bersilia), kecuali pada vestibulum nasi yang dilapisi oleh epitel skuamosa berkeratin. Inervasi sensoris pada mukosa nasa l dan paranasal berasal dari cabang saraf trigeminal (V1 dan V2). Aliran darah berasal dari arteri karotis eksternal (labial superior, angular, dan arteri makslirasi interna) dan arteri karotis interna (arteri ethmoidal anterioe dan posterior.
Ada empat buah sinus paranasalis yang berpasangan yakni: sinus maksilaris, sinus frontalis, sinus ethmoidalis, dan sinus sphenoid. Sinus berhubungan langsung dengan rongga hidung melalui ostium.Ostium dari sinus maksilarasi terletak pada konka media pada kompleks osteomeatal, begitu juga dengan sinus ethmoidalis anterior dan media. Drainase sinus frontalis melalui duktus nasofrontal yang terletak di aspek anterior hidung. Ostium sinus sphenoid terletak di konka superior. Drainase limfatikus sinus paranasalis melalui nodus limfatikus retrofaringeal, parafaringeal, dan jugulodigastrik superior.
Gejala yang sering ditemukan pada penderita tumor sinonasal adalah obstruksi hidung, nyeri wajah, keram pada wajah, dan epistaksis. Pasien juga bisa mengalami otitis media serosa yang unilateral (karena obstruksi pada ostium tuba Eustachius), epifora, atau air mata berlebih (karena adanya obstruksi pada duktus nasolakrimalis, yang bermuara pada bagian bawah konka nasalis inferior). Metastasis nodus limfatikus merupakan hal yang jarang terjadi dalam keganasan sinonasal. Paparan akibat kerja merupakan hal yang berkaitan erat dengan sejumlah keganasan sinonasal (seperti serbuk kayu dengan adenokarsinoma, menghirup nikel dan logam berat berkaitan dengan SCC).
 Evaluasi pada hidung dan sinus paranasalis meliputi inspeksi eksternal dan endoskopi. Biopsi pada tumor nasal dan paranasal harus dilakukan dengan hati-hati karena resiko perdarahan dan kebocoran cairan cerebrospinalis akibat perluasan tumor ke intrakranial, dan sebaiknya dilakukan pemeriksaan radiologis sebelum prosedur biopsi dijalankan. Pemeriksaan radiologis (baik itu CT scan maupun MRI) merupakan modalitas yang penting dalam menentukan perluasan tumor (seperti perluasan hingga ke otak, orbita, dasar tulang tengkorak, dan fossa infratemporal). CT kontras dapat digunakan untuk menentukan adanya kerusakan tulang dan lesi intravaskuler. MRI sangat membantu dalam menentukan kerusakan jaringan lunak (baik itu intrakranial maupun intraorbital) dan pemeriksaan ini dapat membedakan antara tumor dengan cairan pada mode pemeriksaan T2.
Tumor jinak pada rongga hidung meliputi papiloma nasal, dan angiofibroma. Papiloma nasal dibagi menjadi skuamosa dan Schneiderian papiloma (tipe ini yang terbanyak). Papiloma Schneiderian biasanya memiliki gejala berupa obstruksi hidung unilateral, epistaksis, dan rinorea. Ada tiga subtipe papiloma Schneiderian yakni: silindris, septal, dan inverting, dua tipe yang terakhir merupakan yang tersering. Papiloma septal terdapat pada 50% kasus papiloma Schneiderian. Papiloma ini berasal dari septum nasal, bentuknya eksofit, dan sering terjadi pada pria pada dekade usia ketiga dan keenam. Papiloma inverting biasanya berasal dari dinding hidung lateral, berbentuk polipoid, sering terjadi pada pria (dekade usia kelima hingga kedelapan), dan sesuai dengan namanya, tumor ini tumbuh mendorong stroma ke arah dalam (oleh karena itu namanya papiloma inverting). Sekitar 15% tumor sinonasal menyembunyikan SCC, dan ada resiko (10%) terjadi degenerasi skuamosa. Pembedahan eksisi merupakan penatalaksanaan pilihan pada tumor sinonasal; hal ini dapat berupa maksiloektomi medial, atau reseksi terbuka atau endoskopis pada dinding lateral hidung.
Angiofibroma merupakan tumor vaskular lokal yang jinak namun merusak. Tumor ini sering ditemukan pada anak muda (dekade kedua hingga keempat) yang datang dengan keluhan hidung tersumbat secara unilateral yang berulang, epistaksis yang sulit berhenti. Tumor ini berupa massa mulus yang berlobulasi berasal dari dinding hidung lateral di bagian posterior dekat foramen sphenopalatina (saluran aliran darah yang berasal dari arteri sphenopalatina). CT kontras atau MRI merupakan diagnosis pasti untuk kelainan ini (dinding sinus maksilaris posterior mengalami kelengkungan ke depan [tanda Hollman-Miller]). Biopsi di klinik tidak boleh dilakukan karena adanya resiko perdarahan. Pembedahan yang diikunti dengan embolisasi (dalam 48 jam) merupakan penatalaksanaan pilihan untuk tumor ini.
Keganasan sinonasal jarang ditemukan, kira-kira hanya 5% dari semua jenis keganasan di kepala dan leher. Diagnosis banding untuk keganasan sinonasal antara lain melanoma mukosal, sarkoma, SCC, karsinoma sinonasal yang tak berdiferensiasi (SNUC), limfoma (limfoma sel-T angiosentrik), estesioneuroblastoma (disebut juga neuroblastoma olfaktorius), plasmasitoma ekstrameduler, adenokarsinoma, dan karsinoma kistik adenoid. Pewarnaan hematoksilin dan eosin dapat mengungkapkan sel biru kecil, yang membuat diagnosis semakin sluti. Analisis imunohistokimia meruapakan modalitas yang penting untuk menegakkan diagnosis.
Tipe kanker sinonasal yang paling sering adalah SCC, keganasan ini sering terjadi pada pria di dekade kehidupan keenam hingga kedepalan. Secara histologis, SCC di sinonasal mirip dengan SCC di kepala, maupun di bagian tubuh yang lain. Melanoma mukosal jarang ditemukan (1%-2% dari semua melanoma), dengan rasio yang sama antara pria dan wanita. Sepertiga dari semua kasus itu bisa jadi bersifat amelanotik, dan pewarnaan imunohistokimia merupakan pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Angka bertahan hidup keganasan ini cukup rendah, hanya 30% pasien yang dapat bertahan hidup dalam 5 tahun. Estesioneuroblastoma merupakan tumor yang jarang ditemukan. Berasal dari neuroepitelium olfaktorius yang mengalami perluasan di intranasal. Epistaksis, anosmia, nyeri, dan sumbatan hidung merupakan gejala yang sering ditemukan pada tumor ini. Kombinasi pembedahan nasal dan intrakranial (reseksi kraniofasial) yang diikuti dengan radiasi merupakan terapi pilihan untuk penyakit ini. Angka bertahan hidup pasien ini mencapai 70% untuk kasus yang dapat direseksi, meskipun terdapat kemungkinan rekurensi yang tinggi. Limfoma T-sel angiosentrik merupakan suatu jenis limfoma non-Hodgkin yang dapat menimbulkan gejala berupa sumbatan pada hidung, epistaksis, dan kerusakan jaringan lokal pada garis tengah wajah (septum). Jaringannya sangat paruh dan tampak nekrotik pada pemeriksaan endoskopi. Biopsi multipel dibutuhkan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Radiasi merupakan terapi pilihan untuk penyakit ini. Sarkoma sinonasal merupakan suatu keganasan yang jarang ditemukan dan prognosis kanker ini cukup buruk. Terapi sarkoma sinonasal adalah kombinasi antara radiasi dan pembedahan. Namun kemoterapi juga dapat digunakan tergantung pada tipe histologisnya. SNUC juga merupakan salah satu keganasan yang jarang dan prognosisnya juga jelek. Perluasan secara lokal sering ditemukan (intrakranial dan intraorbital). Reseksi kraniofasial dengan radiasi pasca-pembedahan merupakan terapi pilihan untuk keganasan ini. Plasmasitoma ekstrameduler merupakan tipe neoplasma yang terlokalisasi pada plasma sel. Dan ini adalah tumor plasma sel yang paling sering ditemui pada kepala dan leher; dan penyakit ini dapat ditemukan pada 1% dari semua kasus neoplasma kepala dan leher. Pria lebih sering terkena penyakit ini dengan rasio terhadap wanita sekitar 3:1, dan sekitar 70% terjadi di kepala dan leher. Gejala penyakit ini adalah hidung tersumbat dan epistaksis. CT dan MRI tidak bersifat diagnostik, dan biopsi adalah modalitas penting untuk menegakkan diagnosis. Pewarnaan untuk menemukan cahaya rantai kappa dan lambda dapat mengkonfirmasi diagnosis. Pengawasan ketat perlu dilakukan pada pasien ini untuk mengantisipasi perkembangannya menuju mieloma multipel yang bisa terjadi pada 30% kasus. Radiasi merupakan pilihan terapi untuk penyakit ini dengan kontrol lokal yang mencapai 70% hingga 80% dan angka bertahan hidup berkisar di antara 60% hingga 70%. Adenokarsinoma dan karsinoma adeno kistik sering ditemukan pada keganasan sinonasal dan keganasan ini dapat menyebar secara lokal maupun melalui perineural.
Pembedahan yang diikuti dengan radiasi merupakan terapi pilihan untuk penyakit tersebut. Tumor yang kecil dapat diangkat melalui pembedahan ekstirpasi via pendekatan terbuka atau endoskopis. Tumor sel skuamosa yang kecil pada vestibulum nasi dapat memberikan respon yang baik terhadap brakiterapi. Namun karena lambatnya timbul gejala klinis mengakibatkan kebanyakan tumor sinonasal dan perluasan hingga ke dasar tulang tengkorak dan orbita, mengakibatkan proses pembedahan memiliki morbiditas yang tinggi (seperti sekuele neurologis dan mengorbankan mata). Pembedahan dapat dilakukan melalui rinektomi parsial atau total, maksilektomi parsial atau total, dan melepaskan sinus (ethmoidalis dan frontal), eksenterasi orbital, dan yang dikombinasikan dengan pendekatan pembedahan saraf untuk perluasan intrakranial (reseksi kraniofasial). Diseksi leher menjadi cadangan terapi untuk penyakit yang secara klinis cukup besar. Terdapat sejumlah data yang memberikan kesan bahwa kemoterapi pra-pembedahan dapat berguna untuk mengurangi pembedahan yang luas, tapi hingga sekarang data ini masih berada dalam tahap investigasi. Prognosis keganasan sinonasal cukup buruk, dengan angka bertahan hidup dalam 5 tahun hanya mencapai 20% hingga 30%. Angka bertahan hidup pada pasien stadium dini (60%-70% untuk T1) lebih baik dari pasien yang menderita stadium lanjut (10%-20% untuk T4).


PENYEBAB PRIMER YANG TIDAK DIKETAHUI DISERTAI METASTASIS SERVIKAL     
Sekitar 2% hingga 9% pasien yang datang dengan keluhan metastasis SCC ke leher tidak dapat didiagnosis atau kalau pun didiagnosis, maka tak ada diagnosis utama untuk keluhan yang dialaminya. Namun dengan evaluasi hati-hati dan pemeriksaan lanjutan, sekitar 90% dari pasien itu akan memiliki diagnosis utama. Hanya sekitar 10% pasien yang diagnosis tumor primernya tidak diketahui. Meskipun adenopati persisten dapat dikaitkan dengan sejumlah kondisi inflamasi atau infeksi (seperti penyakit yang disebabkan cakaran kucing, mycobacterium atipikal), adenopati servikal yang ganas harus dicurigai pada pasien  harus dicurigai pada pasien yang mengalami adenopati persisten selama lebih dari 2 minggu walaupun telah mendapat terapi antibiotik). Patologi yang sering ditemukan adalah ACC, meskipun limfoma, metastasis melanoma dari kulit, dan metastasis tiroid, paru-paru, dan kanker payudara jarang timbul bersama adenopati persisten pada kepala dan leher.
Anamnesis dan pemeriksaan fisik oleh dokter, termasuk pemeriksaan endoskopi harus dilakukan pada semua pasien untuk dapat menegakkan diagnosis. Biopsi acak pada sejumlah lokasi yang potensial tidak dianjurkan. Namun biopsi harus diarahkan pada beberapa area yang mencurigakan dan tonsilektomi bilateral diindikasin, tergantung pada lokasi metastasis nodus limfatikaus, karena sebanyak 25% tonsil dapat menyembunyikan penyakit primer yang terselubung. Sebagai contoh, adenopati kistik atau adenopati tingkat II dapat memberikan kesan sumber primer yang berasal dari orofaringeal (dasar lidah atau tonsil), sedangkan adenopati tingkat V kemungkinan primernya berasal dari nasofaringeal atau tiroid dan keterlibatan nodus supraklavikuler dapat mengindikasikan kelainan primer yang berasal paru-paru atau traktus gastrointestinal. Lokasi pada traktus aerodigestivus yang sering menyembunyikan penyakit primer adalah tonsil, dasar lidah, sinus piriformis, dan nasofaring. Jika FNA memberikan kesan adanya penyebab primer lain selain SCC, maka pemeriksaan untuk mencari sumber metastasis harus segera dilakukan. Pemeriksaan langsung pada kepala dan leher seperti CT dan MRI merupakan modalitas yang penting. Peranan PET dalam pemeriksaan kepala dan leher belum terlalu sering dilakukan, tapi modalitas ini cukup menjanjikan untuk memeriksa kelainan primer yang tidak diketahui sumbernya.
Penatalaksanaan untuk kelainan servikal yang penyebab primernya tidak diketahui adalah pembedahan (diseksi leher), radiasi, atau pembedahan yang diikuti dengan terapi radiasi pada kumpulan nodus limfatikus atau iradiasi elektif pada lokasi mukosal yang sering ditemukan tumor (seperti nasofaring, orofaring, hipofaring, dan supraglotis). Beberapa data memberikan kesan bahwa angka kejadian kelainan primer yang tersembuyi dapat dilakukan bila pendekatan diagnosisnya dibuat lebih lama. Namun beberapa peneliti menganggap hal ini kontroversial dan merekomendasikan agar radiasi disimpan sebagai cadangan  pada lokasi tertentu hingga penyebab primernya berkembang dan lebih jelas terlihat untuk mengurangi morbiditas yang berkaitan dengan radiasi.
Pembedahan untuk primer SCC biasanya memerlukan MRND. Jika terdapat penyakit nodus limfatikus yang sederhana tanpa ada faktor yang memperburuk prognosis (seperti penyebaran ekstrakapsuler, keterlibatan nodus limfatikus multipel,  kurang dari 3 cm), maka pembedahan atau radiasi dapat memberikan hasil keluaran yang bagus. Untuk penyakit yang lebih besar dan agresif, maka pembedahan (MRND, RND) dan radiasi (biasanya pasca-pembedahan, tapi kadang pra-operatif) merupakan terapi pilihan. Pembedahan juga diindikasikan untuk mendiagnosis metastasis kanker tiroid yang berdiferensiasi baik. Prosedur pembedahannya memerlukan tiroidektomi total dan diseksi leher (lateral dan kompartemen anterior).
Pembedahan untuk tumor yang berasal dari infraklavikuler (seperti payudara atau traktus gastrointestinal) harus dilakukan secara hati-hati dengan mempertimbangkan resiko metastasis sistemik ke seluruh tubuh. Jika tumornya terbatas pada leher tanpa ada metastasis jauh, maka terapi pembedahan dan radiasi dapat memberikan kontrol lokal yang baik. Untuk tumor yang tidak berdiferensiasi baik dan memberi kesan berasal dari nasofaring, maka terapi pilihannya adalah radiasi.
Angka bertahan hidup pasien yang mengalami metastasis skuamosa dari penyebab primer yang tidak diketahui adalah sekitar 40% hingga 60% meskipun sudah mendapat terapi radiasi, pembedahan, maupun kombinasinya. Follow up ketat merupakan hal yang penting hingga sumber primernya akan terungkap sendiri seperti yang terjadi pada 20% pasien. Prognosis penyakit yang berasal dari sumber infraklavikuler lebih jelek, kurang dari 10% dari semua kasus.
KANKER TELINGA DAN TULANG TEMPORAL
Telinga tersusun atas telinga luar (pinna, aurikula, dan kanalis eksternal), telinga tengah, dan telinga dalam. Epitel yang melapisi telinga eksternal adalah epitel skuamosa yang didalamnya mengandung struktur kelenjar adneksa dan sebaseus, sedangkan pada telinga tengah, dilapisi oleh epitel goblet bersilia. Jaringan aurikula dan sepertiga telinga bagian luar tersusun atas kartilago elastis, sedangkan dua pertiga bagian dalam dan telinga tengah tersusun atas tulang temporal.
Kanker pada telinga dan tulang temporal jarang ditemukan. Hanya ada pada 1% kasus dari semua kasus keganasan kepala dan leher. Meskipun keganasan kutaneus pada pinna dan aurikula cukup sering ditemukan, namun kanker pada tulang temporal sangat jarang ada. Mayoritas tumor telinga melibatkan aurikula (>80%),yang diikuti oleh saluran telinga dan telinga tengah kemudian mastoid. Pria lebih sering menderita penyakit ini, dan paparan terhadap sinar matahari merupakan faktor resiko utama. SCC adalah kanker histologis yang sering dijumpai pada telinga luar, lalu kemudian karsinoma sel basal. Rhabdomiosarkoma dan adenokarsinoma dapat terjadi pada telinga tengah. Gejala-gejala yang sering menyertai keganasan pada telinga dan tulang temporal antara lain nyeri, rasa penuh pada telinga, tuli konduktif, ulserasi, dan otorea kronik. Perluasan pada telinga tengah dapat menimbulkan gejala neuropati kranial seperti paralisis saraf fasialis dan tuli sensorineural pada sekitar sepertiga pasien.
Pembedahan adalah terapi pilihan pada SCC dan karsinoma sel basal, meskipun terapi radiasi dapat memainkan peranan penting dalam sejumlah kasus tertentu. Lesi kecil pada telinga luar  dapat diterapi secara efektif melalui aurikuloektomi parsial atau total. Lesi pada kanalis eksterna yang dini dapat secara efektif diterapi dengan reseksi lengan. Reseksi tulang temporal lateral merupakan terapi cadangan untuk tumor yang luas dengan perluasan ke medial, yang kemungkinan besar dapat dilakukan parotidektomi untuk metastasis nodus limfatikus parotis.
Angka bertahan hidup pasien yang menderita kanker telinga luar mencapai 90% jika kankernya terbatas pada aurikula, dan prognosisnya semakin memburuk pada perluasan ke arah medial dan telinga tengah hingga, dan angka bertahan hidupnya hanya mencapai 30%. Keganasan pada tulang temporal memiliki angkat bertahan hidup hanya 20% hingga 30% dalam 5 tahun.
NEOPLASMA KELENJAR LUDAH
Jaringan kelenjar ludah pada traktus aerodigestif terdiri dari tiga pasang kelejar besar-kelejar parotis, submandibula atau submaksila, dan kelenjar sublingualis- dan ribuan kelejar kecil yang terletak pada mukosa bibir, buccal, palatum durum dan molle, dan orofaring. Kelejar parotis terletak dilateral dan posterior mandibula, dapat dibagi menjadi lobus superfisial dan lobus profunda yang dilalui oleh saraf fasialis. Lobus profunda kelejar parotis terletak di prestiloid, ruangan parafaringeal, dan kebanyakan tumor kelenjar ludah berasal dari daerah ini (seperti adenoma plomorfik). Duktus kelejar ludah (duktus Stenso) membawa ludah menuju intraoral dekat dengan molar kedua maksila. Nodus limfatikus terletak pada glandula dan berkaitan dengan nodus limfatikus yang berkaitan dengan kumpulan nodus limfatikus yang berasal dari kulit kepala, dan keganasan pada telinga. Kelenjar submandibula terletak dibawah mandibula dan duktusnya (duktus Wharton), aliran ludah dibawa dekat frenulum lidah pada lantai mulut. Saraf fasialis cabang mandibula marginal  terletak di superfisial kelenkar, pembuluh darah fasialis melekat (dan berkaitan dengan nodus limfatikus) pada kelenjar submandibula serta saraf hipoglosus dan lingualis berkaitan erat dengan permukaan dalam kelenjar. Kelenjar sublingualis terletak pada mukosa dalam lantai mulut di atas otot mylohyoid.
Tumor kelenjar ludah dapat terjadi pada kelenjar mayor maupun kelenjar minor, namun tumor ini paling sering ditemukan pada kelenjar mayor. Berdasarkan presentasi, kelejar parotis adalah kelenjar yang paling sering diserang tumor sekitar 90%, dan mayoritas tumor ini bersifat jinak (80%). Makin kecil ukuran kelenjar, maka resiko keganasan mengalami peningkatan. Lima puluh persen tumor yang terjadi pada kelenjar submandibula bersifat ganas dan 80% tumor yang ada pada kelenjar sublingual adalah tumor ganas. Beberapa tumor berhubungan dengan radiasi dan kebiasaan merokok (contoh tumor Warthin). Namun, mayoritas tumor kelenjar ludah tidak memiliki faktor resiko yang bisa diidentifikasi.
Kebanyakan tumor kelenjar ludah ditandai oleh gejala massa yang tidak nyeri, meskipun pertumbuhannya cepat dan nyeri kadang-kadang dapat terjadi, namun hal tersebut tidak selalu berarti keganasan. Karena penyakit inflamasi atau infeksi bisa mempunyai gejala yang sama (seperti parotitis atau penyakit kolagen vaskuler seperti sindrom Sjorgen atau granulomatosis Wegner). Paralisis saraf fasialis, metastasis pada nodus limfatikus, dan invasi jaringan lunak merupakan indikasi dari penyakit yang agresif. Sebagai catatan, Bell’s palsy (paralisis saraf fasialis idiopatik) adalah diagnosis ekslusi, dan pasien yang mengalami kelumpuhan saraf fasialis tiba-tiba yang kemungkinan besar disebabkan oleh keganasan parotis (baik itu bersifat primer atau metastasis dari lesi primer di kulit) tidak boleh didiagnosis sebagai Bell’s palsy.
FNA sangat membantu dalam penegakkan diagnosis namun hal ini tergantung pada pengalaman dan kemampuan dari dokter sitopatologisnya (tingkat akurasi mencapai 60% - 90%). Jika FNA tidak dapat menegakkan diagnosis, maka kita perlu melakukan biopsi eksisional terbuka. Pada kasus tumor parotis, biopsi eksisi memerlukan tindakan parotidektomi superfisialis untuk mengidentifikasi dan mempertahankan saraf fasialis. Biopsi insisional harus dihindari untuk mencegah kerusakan pada tumor, tumpahan tumor, dan pada kasus tumor parotis, cedera saraf fasialis. CT dan MRI dapat membantu dalam menentukan rincian perluasan penyakit (seperti perluasan pada ruangan parafaringeal atau perluasan ke tulang tengkorak).
Mayoritas tumor kelenjar ludah bersifat jinak, dan adenoma pleomorfik adalah jenis yang terbanyak ditemukan. Tumor jinak lain termasuk tumor Warthin (yang berkaitan dengan merokok dan dapat bilateral pada 10% kasus), adenoma monomorfik, dan onkositoma. Tumor ganas pada kelenjar ludah antara lain karsinoma mukoepidermoid, karsnioma kistik adenoid, adenokarsinoma, dan SCC.         
Penatalaksanaan
Pembedahan merupakan terapi pilihan untuk semua jenis tumor parotis. Untuk tumor jinak, paratidektomi dan eksisi kelenjar submandibula dapat berguna sebagai tindakan diagnostik sekaligus kuratif. Karena adanya hubungan yang sangat dekat antara kelenjar parotis dan submandibula dengan cabang persarafan saraf fasialis, maka morbiditas terapi ini berkaitan dengan paralisis saraf fasialis, dan apabila tumor menjalar hingga ke saraf, maka itu adalah indikasi untuk melakukan pengorbanan pada saraf. Adenoma pleomorfik meruapakan tumor jinak yang paling sering ditemukan pada kelenjar saliva. Kita harus berhati-hati saat melepaskan jaringan normal di sekitar tumor untuk mencegah ruptur pada pseudokapsul dan tumpahan tumor, sehingga dapat mengurangi angka rekurensi.
Tumor ganas pada kelenjar ludah biasnya membtuhkan terapi pembedahan dan radiasi. Kecuali pada neoplasma stadium awal (seperti karsinoma mukuepidermoid dan adenokarsinoma polimorfik), yang dapat diterapi dengan pembedahan saja.Parotidektomi superfisial diindikasikan untuk lesi kecil.Untuk tumor parotis dengan perluasan hingga ke lobus dalam, parotidektomi total dengan mempertahankan saraf fasialis merupakan penatalaksanaan pilihan. Keterlibatan saraf fasialis pada perluasan tumor menjadi indikasi untuk mengorbankan saraf untuk mencegah perluasan tumor.Pada kasus seperti ini, Saraf harus diperiksa hingga ke arah proksimal (bahkan kalau perlu hingga batang otak) untuk memastikan tidak lagi ada tumor. Terutama hal ini dilakukan pada karsinoma adenoid kistik sejati karena tumor ini bersifat neurotropik. Pengorbanan yang dilakukan pada saraf fasialis harus segera diperbaiki dengan menggunakan grafting interpersonal (menggunakan saraf suralis dari kaki atau saraf cutaneus media antebrakhial) atau grafiting saraf kranialis dari saraf XII ke saraf VII. Tumor parotis yang mengalami ekstensi lokal (menajalr hingga ke kanalis eksternal atau kulit) membutuhkan mastoidektomi (untuk memeriksa saraf secara proksimal) dan pengangkatan bagian lateral dari tulang temporal. Eksisi kelenjar submadibular merupakan terapi untuk tumor submadibular. Begitu juga pada kelenjar parotis, hanya perluasan tumor yang mencapai saraf yang mengindikasikan perngorbanan saraf (seperti contoh saraf lingualis dan saraf hipoglosus), dan perluasan lokal hingga ke jaringan sekitar (seperti pada lantai lidah, dan otot mulut). Disekssi selektif biasanya disimpan untuk penyakit yang tampak secara klinis.
Radiasi merupakan terapi cadangn yang diberikan pada pasien yang menderita tumor ganas namun tidak memungkinkan untuk dilakukan operasi atau pasien menolak dilakukan operasi, begitu juga untuk pasien yang mendapat terapi pasca-pembedahan pada pasien resiko tinggi dan penyakit rekuren. Penyakit – penyakit keganasan yang biasanya mendapat terapi radiasi antara lain karsinoma kistik adenoid, karsinoma mukoepidermoid, adenokarsinoma tahap lanjut, SCC, dan penyakit metastatis.
Angka bertahan hidup selama lima tahun pasien tumor jinak biasanya mencapai 100%, dengan kemungkinan rekurensi yang tinggi pada pasien yang terapi inisialnya tidak adekuat. Untuk tumor ganas, angka bertahan hidup selama 5 tahun adalah sekitar 70% hingga 90% untuk tumor tahap dini, dan 20% hingga 30% untuk tumor tahap lanjut. Resiko rekurensi regional dan daerah yang lebih adalah sekitar 15% hingga 20% dan sering terjadi pada kasus invasi perineural (seperti pada karsinoma adenoid kistik). Karsinoma adenoid kistik memiliki kecenderungan menyebar melalui saraf dan bermetastasis ke paru-paru, pengawasan pada pasien harus mencakup pemeriksaan radiologis (seperti MRI dan X-ray dada) untuk mengekslusi rekurensi.

Pencarian Referat - Dokumen - Artikel

Memuat...
Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...