Kamis, 24 Mei 2012

Refarat Scurvy (Defisiensi Vitamin C)

Scurvy ( scorbutus )
SCURVY

I. PENDAHULUAN
Scurvy adalah gangguan nutrisi yang disebabkan oleh defisiensi vitamin C yang menyebabkan kegagalan sintesis kolagen dan pembentukan osteoid yang mengakibatkan osteoporosis dan disertai perdarahan subperiostal dan submukous. Bentuk berat dari penyakit ini jarang terjadi tapi bentuk ringan dan subklinik lebih sering terjadi. Penyakit ini berefek pada sel dan jaringan dari asal mesoderm, terutama pada sistem tulang.(1,2,3)

Scurvy pertama kali ditemukan pada tahun 1541 oleh seorang dokter berkebangsaan Belanda bernama Echthius yang saat itu bekerja di Cologne, Jerman. Saat itu dia mengira bahwa scurvy adalah salah satu jenis penyakit infeksi. Pada tahun 1536-1540, seorang penyelidiki berkebangsaan Perancis bernama Jacques Cartier menggunakan pengetahuan tradisional masyarakat setempat untuk menyelamatkan pegawainya dari kematian akibat scurvy. Dia merebus buah pohon pinus untuk membuat teh, yang beberapa tahun kemudian diketahui mengandung sekitar 50 mg vitamin C dalam setiap 100 gr. (4)
Scurvy merupakan salah satu penyakit dilaporkan pada manusia di Papyrus Eber 1500 SM. Pada tahun 1747, ahli bedah skotlandia James Lind berhasil melakukan riset terhadap 12 pasien yang menderita scurvy. Dia membagi menjadi 2 kelompok masing-masing terdiri dari 6 orang. Hanya pasien yang diberikan jeruk dan lemon yang menunjukkan kesembuhan yang berarti. (4,14)
Penyakit ini disebabkan akibat kekurangan vitamin C (asam askorbat) dan dihubungkan dengan defek sintesis kolagen, yang terjadi pada anak-anak yang berumur antara 6 bulan sampai 1 tahun, tetapi bisa dimulai lebih dini pada bayi premature atau ibu-ibu melahirkan yang kekurangan nutrisi selama stadium kehamilan mereka.(5,11)
Vitamin C berperan dalam sintesis kolagen interseluler. Kolagen tipe 1 merupakan senyawa protein yang banyak terdapat dalam tulang rawan, kulit bagian dalam tulang, dentin, dan vascular endothelium. (3)
Vitamin C adalah penting bagi penyembuhan luka, dan untuk perbaikan dan pemeliharaan dari tulang rawan, tulang, dan gigi. (7)

II. INSIDENS
Data dari Kesehatan Nasional ketiga dan Survey Ilmu Gizi ( NHANES III) yang ditaksir merata kekurangan dari vitamin C di Amerika Serikat antar lain suatu contoh 15,769 anak-anak dan orang dewasa sampai orang tua 12-74 tahun. Mereka menemukan bahwa 14% dari pria dan 10% dari wanita adalah kekurangan vitamin C. (4)

Ras menurut NHANES III, Orang Mexico Amerika pria dan wanita yang telah menurunkan suatu resiko dari kekurangan vitamin C yang dibandingkan bagi wanita dan pria putih sebab diet tradisional orang mexico adalah kaya akan cabe rawit, buah tomat, dan orange, yang tinggi di dalam vitamin C. (4)

Timbulnya scurvy mencapai puncak pada umur anak-anak 6-12 bulan yang diberi makan sebagai suatu diet tak mencukupi di dalam buah-buahan pohon jeruk atau sayur-mayur. Timbulnya juga mencapai puncak di dalam populasi yang lebih tua, yang kadang-kadang dietnya tak mencukupi di dalam vitamin C. (3,4)
III. ETIOLOGI
Terdapat banyak faktor yang dapat memicu timbulnya penyakit scurvy. Namun pada prinsipnya disebabkan karena kurangnya kadar vitamin C yang terkandung dalam intake makanan sehari-hari. Hal itu dapat terjadi pada keadaan-keadaan seperti : (4,6,8)
  1. Bayi yang hanya mendapatkan susu buatan dan bukan ASI dalam 1 tahun pertama.
  2. Kebiasaan mengkonsumsi makanan junk food dan alkoholisme.
  3. Ketidakmampuan ekonomi untuk menyediakan buah-buahan dan sayuran yang kaya akan vitamin C.
  4. Perokok berat karena kurangnya absorbsi vitamin C dan meningkatnya proses katabolisme.
  5. Wanita hamil, menyusui dan penderita tirotoksikosis. Orang-orang dengan nafsu makan rendah atau gangguan kejiwaan (anoreksia dan bulimia)
  6. Ketidaktahuan masyarakat yang memasak/ merebus buah-buahan dan sayuran dalam suhu yang tinggi.
IV. PATOGENESIS
Perubahan skeletal pada scurvy telah dipelajari sejak dulu baik pada tulang binatang maupun manusia. Defisiensi asam askorbat menyebabkan disfungsi osteoblast hal ini sebagaimana digambarkan oleh FOLLIS terhadap adanya asam nukleat ribose (RNA) yang hilang dan tidak munculnya phospatase dan aktivitas sitokrom oksidase dalam sitoplasma osteoblas. Hasilnya adalah kegagalan untuk menghasilkan jaringan osteoid dan membentuk tulang baru, namun kondroblast melanjutkan diri untuk berproliferasi secara normal, dan membentuk jaringan kondroid. Pada keadaan ini tidak terdapat gangguan dalam mineralisasi dengan degenerasi kartilago yang mengalami klasifikasi secara normal, tapi tidak diubah menjadi tulang. Suatu wilayah luas dari kondroid terkalsifikasi dihasilkan oleh sel-sel kartilago persisten yang terkontaminasi dalam jumlah yang besar dan menekan kearah metafisis. (16)

Perdarahan dan fraktur dari trauma minimal biasa dijumpai. Untuk sementara zona kalsifikasi dan pemisahan lengkap epifisis dapat terjadi. Sintesis kolagen dipengaruhi oleh defisiensi asam askorbat. Sebagai pengganti jaringan fibrosis yang terkolagenasi normal, dibentuk jaringan penyambung tipe primitive. Pada gigi, tidak adanya pembentukan dentin dari odontoblast berhubungan dengan kegagalan pembentukan osteoid dari osteoblast. (16)
1.      Periostium : perdarahan subperiostal merupakan tanda khas penyakit ini. Akumulasi darah mungkin sedikit atau begitu ekstensif sehingga seperti balon yang keluar dari periostium dan menyerupai sebuah tumor yang besar. Darah yang membeku juga di resorbsi atau dirubah menjadi jaringan ikat. Sesudah itu, khususnya saat vitamin C diberikan, perdarahan yang terkumpul menjadi keras dengan trabekula periostal.
2.      Epifise dan Metafise : perdarahan dalam metafise disertai jaringan osteoblastik, oleh karena itu osifikasi enkondral terjadi secara normal hanya sampai pembentukan kartilago berklasifikasi yang berakumulasi dalam jumlah yang besar. Osteoblast dan esteoklas lebih defisiensi atau berkurang. Defisiensi sintesis kolagen terbesar nampak pada metafisis. Penurunan jumlah kolagen tipe 1 akan memberikan dampak yang besar karena kolagen tipe 1 ini sangat diperlukan dalam proses pembentukan sel-sel tulang baru yang disebut metafisis. Pada epfisie itu sendiri, zona kartilago terklasifikasi berakumulasi pada pusat tulang. Densitas yang berbentuk cincin ini dikenal dengan ”Wimberger’s line”.
Respon metafise pada perdarahan menjadi sangat hiperemis. Penjumlahan penggabungan resorbsi tulang pada kegagalan menempatkan tulang baru menghasilkan osifikasi defisien ekstrem yang pada roentnogram memberikan gambaran zona hitam radiolusen bersebelahan pada garis putih. Berkurangnya struktur tulang dan akumulasi kartilago terklasifikasi mudah melemahkan hubungan epifise.
3.       Sumsum tulang. Perdarahan keseluruhan sumsum tulang mengakibatkan pembentukan jaringan ikat dan penggantian jaringan hematopoietik sehingga terjadi anemia sekunder.(1,14,17)














Dikutip dari kepustakaan 11

Kekurangan asam askorbat menyebabkan penghentian pertumbuhan tulang. Sel-sel epifisis yang sedang tumbuh terus berproliferasi, tetapi tidak ada matrix yang baru diletakkan antara sel-sel, dan fraktur tulang mudah terjadi pada tempat pertumbuhan. Juga bila fraktur tulang yang telah mengalami klasifikasi pada orang dengan defisiensi asam askorbat, efek vitamin C terhadap osteoblast tidak dapat mensekresi matrix baru untuk pengendapan tulang baru. Akibatnya, tulang yang patah tidak sembuh.(9)


V. GAMBARAN KLINIS

Gejala klinis yang ditemukan pada bayi selalu gelisah, rasa sakit dan demam. Ekstremitas pada otot mengalami spasme dan berusaha untuk menggerakkannya sehingga anak menangis karena rasa sakit. Bengkak terpalpasi di atas tulang yang merupakan akibat perdarahan sub periostal memberikan gambaran yang mirip dengan perdarahan sub mukosa ditempat lain seperti gusi. Jika baru terjadi perdarahan, bengkak menjadi lunak dan berfluktuasi. Perdarahan, biasanya mudah terbentuk diatas atau dibawah lutut, imobilisasi volunter dari ekstremitas merupakan bentuk pseudoparalysis.(1,11,15)

Gusi terlihat kebiru-biruan, bengkak yang lunak terutama pada gigi seri sentral atas. Kerapuhan dari kapiler-kapiler darah akibat kekurangan vitamin C dapat diketahu melalui pemeriksaan tourniquette dimana akan terjadi perdarahan dibawah kulit atau petechie. Hematemesis dan hematuri dapat terjadi. Saat penyakit memburuk ditandai dengan anorexia, penurunan berat badan, anemia progresif, pneumoni dan berakhir dengan kematian. Pada femur bagian bawah, tibia bagian atas dan humerus bagian atas merupakan bagian yang paling sering terkena separasi fraktur epifise. Penyembuhan fraktur setelah diberikan pengobatan, dan ossifikasi endokondral yaitu yang terbentuk tulang, meskipun epifise menyatu bukan pada posisinya, pertumbuhan longitudinal lanjut akan memberikan kontur yang normal.(1,4,13)
Bentuk ringan dari scurvy lebih sering ditemukan pada anak-anak iritabilitas, susah tidur, menangis pada waktu malam serta nyeri yang disebabkan akibat pergerakan ekstremitas pada metafise lutut merupakan gejala yang biasa ditemukan. (1)










Pembengkakan akibat perdarahan sub-periosteal pada tulang yang terkena scurvy
(Diambil dari kepustakaan 19)

Perdarahan sub mukosa di gusi ( Diambil dari kepustakaan 6 )

VI.      GAMBARAN RADIOLOGI
Gambaran khas yang akan tampak pada pemeriksaan radiologi yang ditemukan yaitu : (1)
1.      white line of fraenkel yaitu daerah yang mengalami kalsifikasi berupa statu garis putih pada persambungan antara cartílago dari epifisis dan metafisis.
2.      Pelkan spur yaitu perkapuran kecil pada tulang yang menonjol ke lateral, biasanya pada medial sebagai pembatas yang menghubungkan metafisis dan epifisis.
3.      Scurvy line yaitu merupakan zona translusens pada metafisis yang menghubungkan pada garis putih fraenkel.
4.      Wimberger line yaitu garis densitasnya mengelilingi epifise.
5.      Sub-periosteal reaction yaitu terjadi proses ossifikasi pada tempat yang terjadi perdarahan sub periosteal, sehingga tulang tampak lebih tebal dan jaringan disekitarnya akan tampak massa jeringan lunak yang mengalami pembengkakan dan perdarahan.












Gambar 3A Gambar 3B

Pada foto tangan (Gbr 3A) tulang pasien yang berumur 1 tahun ditutupi oleh umur kronologisnya, terdapat pelebaran ulnar distal (tanda panah) dan iregularitas pada lempeng pertumbuhan. Meskipun demikian, terdapat mineralisasi normal zona klasifikasi sementara pada sisi metafise lempeng pertumbuhan dan mengelilingi epfise ( garis lengkung pada radiograf pergelangan tangan kiri tabung diluir tangan pasien). Pertumbuhan tulang lebih banyak terjadi pada lutut. Pasien ini mengalami keterlambatan 2 tahun pada maturasi skeletal lutut. Terdapat osteoporosis epifise yang ditandai dengan cincin sklerotik ( ring sign ). Pada gambar yang diperbesar (Gbr 3B) memeperlihatkan elevasi periostal yang berhubungan dengan perdarahan dan iregularitas subperiostal, fragmentasi dan spur pada garis metafise (pelkan’s sign, tanda panah hitam), yang merupakan gambar khas scurvy, terutama pada fase penyembuhan. Garis putih fraenkel pada zona kalsifikasi sementara ( tanda panah putih diatas) dengan garis lusen (garis scurvy tanda panah hitam atas), dan reaksi periosteal sepanjang metafise (tanda panah putih).(14)

Tanda radiologi yang khas pada scurvy berat adalah perubahan umum pada seluruh tulang, yang kebanyakan terjadi pada metafise tulang panjang, garis densitas transversal putih pada sisi metafise dari lempeng epifise dan gambaran garis yang sama yang mengelilingi epifise ( keduanya menunjukkan zona yang ditengah-tengah dari cartílago yang mengalami kalsifikasi ), dan terdapat pemisahan epifise (tanda cincin). Bayangan jaringan tulang panjang menunjukkan perdarahan subperiostal, yang akan menjadi tulang dengan kecepatan yang luar biasa selama pengobatan dengan vitamin C.(2,3)










Dikutip dari kepustakaan no. 10


VII.     DIAGNOSA BANDING
Sekalipun tidaklah sulit membedakan antara scurvy yang sangat berat dengan penyakit-penyakit lain Namun pada scurvy yang masih minimal harus bisa dibedakan dengan osteomielitis, sífilis kongenital, dan penganiayaan anak atau child abuse yang juga mengalami separasi multiple pada epifisisnya. (3)
1.      Osteomielitis adalah peradangan atau infeksi pada tulang dan sumsum tulang akut yang disebabkan oleh bakteri piogen dimana mikroorganisme berasal dari fokus tempat lain dan beredar melalui sirkulasi darah. Kelainan ini juga banyak ditemukan pada anak-anak dan jarang pada orang dewasa. Pada pemeriksaan fisis ditemukan adanya nyeri tekan dan gangguan pergerakan sendi karena pembengkakan sendi dan nyeri akan bertambah berat jika terjadi spasme lokal. Pada pemeriksaan laboratorium akan tampak adanya leukositosis sampai 30.000 disertai peningkatan laju endap darah. Darah dari pemriksaan radiologis akan tampak adanya destruksi tulang berupa refaksi bersifat difus pada tulang metafisis. (11)

2.      Sífilis Congenital adalah penyakit yang disebabkan infeksi oleh Treponema Pallidum. Biasanya ditemukan pada bayi dan menyebabkan bayi menjadi sangat rewel. Gejalanya berupa pembengkakan pada tulang panjang terutama pada tibia dan sumar digerakkan karena sakit (pseudoparalisis). Ditemukan adanya splenomegali. Dari pemeriksaan radiologis didapatkan periostitis yaitu pembentukan tulang bar pada periost sepanjang diafisis. Pada sífilis tingkat lanjut ditemukan punched out lesion pada diafisis dengan daerah-daerah destruksi. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan pemeriksaan serologis positif. (11)

3.      Penganiayaan anak (child abuse), gambaran perdarahan sub-periosteal dan fraktur pada lempeng metafisis dapat juga ditemukan pada anak-anak yang mengalami kekerasan (child abuse). Pada scurvy terjadi gangguan mineralisasi tulang, penipisan korteks dan osteopenia yang membedakannya dengan child abuse. (18)



VIII.    PENATALAKSANAAN
Penyembuhan yang cepat dapat terjadi dengan pemberian 100-200 mg vitamin C harian per oral atau parenteral. Nyeri dan tenderness akan menghilang, perdarahan subperiostal akan berangsur-angsur membaik, dan pertumbuhan badan dapat berjalan kembali. (16)
Pencegahan scurvy dapat dilakukan dengan pemberian vitamin C yang adekuat ( 50 mg/hari untuk bayi dan anak-anak, 75-100 mg/hari untuk orang dewasa ). Tubuh manusia dapat mentoleransi vitamin C dengan baik, dan dosis yang banyak tidak menyebabkan intoksikasi atau keadaan patologis lain. (16)

Suatu diet cukup di dalam vitamin C untuk dapat mencegah terjadinya scurvy. Yang berikut adalah makanan dan Ilmu Gizi Dewan Akademi dari Sciences, Reset yang berkenaan dengan aturan makan sehari-hari direkomendasikan minimum tentang vitamin C yaitu :
Anak-anak : lebih 30-40 mg/hari
Remaja dan dewasa : lebih 45-60mg/hari
Wanita yang hamil : lebih 70 mg/hari
wanita menyusui : lebih 90-95 Mg/hari
Pemberian Makanan berupa buah-buahan dan sayuran yang kaya akan vitamin C seperti buah jeruk, buah berry, tomat, Kentang, Bayam Kubis, Kembang kol, Brócoli,dan buah-buahan. (6,8)

Makanan dan Ilmu Gizi di Institut Kedokteran merekomendasikan berikut ini jumlah dari vitamin C: Pada bayi dan anak-anak 0- 6 bulan: 40 mg/hr, 7- 12 bulan: 50 mg/hr, 1-3 tahun: 15 mg/hr, 4-8 tahun: 25 mg/hr, 9-13 tahun: 45 mg/hr. Anak remaja perempuan 14-18 tahun: 65 mg/hr, Anak laki- laki: 14 - 18 tahun: 75 mg/hr, Orang dewasa laki-laki umur 19 tahun dan lebih tua: 90 mg/hr, Wanita umur 19 tahun dan lebih tua: 75 mg/hr. (7,15)

IX.    PROGNOSIS
Scurvy yang tidak ditangani selalu fatal,kematian oleh karena scurvy sudah jarang ditemukan di zaman modern. (6,12)

Penanganan dengan tepat baik baik secara medikamentosa maupun melalui diet akan memberikan penyembuhan yang cepat dan sempurna pada semua gejala-gejala fisis yang terjadi. Dengan dosis pemberian yang tepat, perdarahan spontan akan berhenti kurang dari satu hari, nyeri otot dan tulang akan berangsur-angsur membaik dalam beberapa hari, perdarahan dan pembengkakan gusi akan membaik dalam 2-3 hari.(4,13,15)

Tindakan utama yang harus dilakukan untuk mencegah timbulnya penyakit scurvy adalah dengan mengkonsumsi buah-buahan dan sayur-sayuran secara teratur dalam jumlah yang cukup. Selain itu menghindari factor-faktor pemicu timbulnya scurvy yaitu seperti merokok, alkoholisme, anorexia, dll. (4,6,8)







Pencarian Referat - Dokumen - Artikel

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...

Pengikut